The authors characterize a rare variant of Langerhans cell histiocytosis in a child of early age. Multiple-system form including liver damage is characterized by a particularly severe course, especially in early childhood. The authors report clinical, morphological and immunohistochemical data of the patient aged 1 year and 11 months. It is shown that timely diagnosis of this disease should be carried out in close cooperation of surgeons and morphologists.
Представлена характеристика редкого варианта гистиоцитоза из клеток Лангерганса у ребенка раннего возраста. Мультисистемная форма, включающая поражение печени, отличается наиболее тяжелым течением, в особенности у детей первых лет жизни. Приведено собственное наблюдение пациента в возрасте 1 года 11 месяцев, которому установлен соответствующий диагноз на основании клинической, морфологической и иммуногистохимической картины. Показано, что своевременная дифференциальная диагностика формы данного заболевания должна проводиться при тесном сотрудничестве хирургов и патоморфологов с использованием комплекса высокотехнологичных методов.
Keywords: Langerhans cell histiocytosis; immunohistochemistry; liver cirrhosis; liver transplantation.