Introduction: Oncocytic adrenocortical tumors represent a subtype of the adrenal cortex neoplasms. These tumors can be divided into oncocytomas, oncocytic neoplasms of uncertain malignancy and carcinomas (OACs). To date, only 34 cases of OAC have been reported.
Case experience: We reported a case of a 54-year-old male patient with a history of laparoscopic right adrenalectomy for an OAC and subsequent chemotherapy for a recurrence. He was referred to our emergency room for diffuse abdominal pain, vomit, change in bowel habits, fever, asthenia. He underwent a laparotomy and a complete excision of the known bilobate lesion. The histopathological findings matched the features of a recurrent OAC. No chemotherapy was administered after surgery and the patient was disease-free after a follow-up of twenty-eight months.
Results - discussion: The most questionable issue in treating adrenocortical oncocytic neoplasms is the determination of malignancy. According to the Helsinki Score, which is the best prognostic system, the primary lesion was an OAC. We also implemented the score systems to the recurrent lesion, that seemed to be malignant. We believe that the adjuvant treatment can delay a recurrent lesion development, but finally, radical surgical excision is necessary. Moreover, we reported the longest survival after the primary adrenalectomy.
Conclusions: This study described the first case of recurrent oncocytic adrenocortical carcinoma with the longest followup. Adrenocortical oncocytoma is an extremely rare tumor of the adrenal gland with variable biological behavior without definitive consensus about diagnostic criteria. This was also the first case in which different histopathological criteria have been implemented in a recurrence.
Key words: Oncocytic adrenocortical carcinoma, Surgical oncology, Survival.
I tumori oncocitici della corteccia surrenale possono essere suddivisi in oncocitomi, neoplasie oncocitiche ad incerto potenziale maligno e carcinomi oncocitici (OACs) e più del 50% surrenali è classificato come carcinoma per sovrastima del potenziale di malignità, data una certa discordanza delle scale di score adottate. Finora, in letteratura sono stati descritti solo 34 casi di carcinomi oncocitici della corteccia surrenale. Viene qui presentato il caso clinico di un uomo di 54 anni, già sottoposto a surrenectomia destra per via laparoscopica, per l’asportazione di un OAC. Successivamente, per una recidiva locale, il paziente era andato incontro a cicli di chemioterapia con mitotano, cis-platino, ad EDP (epirubicina, docetaxel, cisplatino). Ciononostante, cinque anni dopo la surrenectomia, alla TC addome di controllo, la recidiva locale aveva raggiunto le caratteristiche di una lesione bilobata di circa 12x8 e 15x8 cm. Sulla base del parere oncologico, delle condizioni cliniche scadute del paziente e della cattiva prognosi, veniva controindicato qualunque tipo di trattamento, medico o chirurgico. In seguito, il paziente si è recato presso il pronto soccorso del nostro Istituto, per dolori addominali diffusi, vomito, alvo alterno, febbre, astenia, ipotensione, con instabilità emodinamica. Dopo stabilizzazione dei parametri vitali, in regime di urgenza è stato sottoposto ad una laparotomia esplorativa, e quindi a completa exeresi della lesione bilobata. Il referto dell’esame istologico riportava: “recidiva di carcinoma oncocitico della corteccia surrenale”. In seguito a tale intervento, non è stato somministrato alcun farmaco chemioterapico e ad un follow-up di 28 mesi il paziente è stato considerato libero da malattia. La problematica maggiore è dunque quello della determinazione del grado di malignità nel caso di neoplasie oncocitiche della corteccia surrenalica. Secondo lo Score di Helsinki, valutato come il miglior sistema prognostico, il caso illustrato rappresentava un carcinoma oncocitico, anche considerando la lesione recidiva: erano soddisfatti i criteri di malignità. In letteratura è stato dimostrato che il trattamento adiuvante è in grado di ritardare lo sviluppo di recidive, ma, in questo studio, l’intervento chirurgico si è rivelato essere una procedura necessaria e salvavita. Molti studi hanno riportato una migliore prognosi nei pazienti con OAC, rispetto ai pazienti con carcinoma surrenale convenzionale. Il presente studio riporta il maggior periodo di sopravvivenza dopo la surrenectomia primaria (più di 8 anni) e dopo l’intervento d’urgenza nella recidiva (28 mesi). Questo caso clinico descrive un adrenocarcinoma oncocitico con il più lungo periodo di follow-up mai descritto in letteratura. In conclusione, l’oncocitoma del surrene è un tumore molto raro della ghiandola surrenale, avente un comportamento clinico variabile. Non vi è ancora un definito consenso riguardo ai criteri diagnostici. Il presente studio riporta il primo caso in cui i differenti criteri istopatologici sono stati applicati anche in una recidiva di malattia.