An unexpected cause of chorea in an adolescent girl: systemic lupus erythematosus

Z Rheumatol. 2021 Sep 1. doi: 10.1007/s00393-021-01070-8. Online ahead of print.

Abstract

Involuntary movement disorders are rare in childhood. Hyperkinetic movement disorders including chorea stand as the leading cause. Although Sydenham chorea is the major diagnosis in most children and adolescents, appropriate differential diagnosis is fundamental for a final decision. A detailed and careful history as well as physical examination is the principal proceeding for accurate diagnosis. Herein, we report on an adolescent girl who was admitted to our hospital with chorea and subsequently diagnosed with systemic lupus erythematosus (SLE). Accompanying joint complaints in the patient's history, including growth retardation noticed during a physical examination and bicytopenia recognized in laboratory evaluation, increased the suspicion of SLE rather than Sydenham chorea in the patient. Central nervous system involvement defined as neuropsychiatric lupus presents wide clinical findings varying from stroke and seizures to psychosis and cognitive dysfunction. Although disease activity, persistently positive anticardiolipin antibodies, and lupus anticoagulant positivity are reported to be the most important risk factors in neuropsychiatric lupus, they are not always directly correlated. We present this patient in order to draw attention to the importance of physical examination and history in the differential diagnosis of chorea in childhood.

Unwillkürliche Bewegungsstörungen im Kindesalter sind selten. Die häufigste Ursache sind hyperkinetische Bewegungsstörungen, einschließlich Chorea. Obwohl die Sydenham-Chorea bei den meisten Kindern und Jugendlichen die Hauptdiagnose darstellt, ist eine angemessene Differenzialdiagnose für eine endgültige Entscheidung von grundlegender Bedeutung. Eine detaillierte und sorgfältige Anamnese sowie eine körperliche Untersuchung sind die wichtigsten Voraussetzungen für eine genaue Diagnose. In diesem Beitrag berichten wir über ein jugendliches Mädchen, das mit Chorea in unser Krankenhaus eingeliefert wurde und bei dem anschließend ein systemischer Lupus erythematodes (SLE) diagnostiziert wurde. Begleitende Gelenkbeschwerden in der Anamnese, eine bei der körperlichen Untersuchung festgestellte Wachstumsverzögerung und eine bei der Laboruntersuchung festgestellte Biztopenie verstärkten den Verdacht auf SLE und nicht auf eine Sydenham-Chorea bei der Patientin. Eine Beteiligung des zentralen Nervensystems, die als neuropsychiatrischer Lupus definiert wird, weist ein breites klinisches Spektrum auf, das von Schlaganfällen und Krampfanfällen bis hin zu Psychosen und kognitiven Funktionsstörungen reicht. Obwohl die Krankheitsaktivität, anhaltend positive Anticardiolipin-Antikörper und eine Positivität auf Lupus-Antikoagulanzien als die wichtigsten Risikofaktoren für neuropsychiatrischen Lupus gelten, besteht nicht immer eine direkte Korrelation. In diesem Artikel wird dieser Patient vorgestellt, um auf die Bedeutung der körperlichen Untersuchung und der Anamnese bei der Differenzialdiagnose von Chorea im Kindesalter aufmerksam zu machen.

Keywords: Children; Chorea; Movement disorder.