Presented herein is a clinical case report demonstrating uncontrolled development of fatal complications in a young parturient woman with vascular Ehlers-Danlos syndrome. The disease had not been known previously. In the third period of natural term delivery we revealed a complete linear vertical uterine rupture with a clinical picture of haemorrhagic shock. After hysterectomy we encountered sequential ruptures of the iliac veins, arteries, abdominal portion of the aorta and inferior vena cava. Attempts at restoring the integrity of vessels followed by ligation thereof, terminating in cutting of vascular walls, with the appearance of new sources of bleeding. The diagnosis was later on verified by the findings of autopsy and genetic typing.
Представленное клиническое наблюдение демонстрирует неконтролируемое развитие фатальных осложнений у молодой роженицы с сосудистым типом синдрома Элерса–Данлоса. О заболевании не было известно заранее. В третьем периоде естественных срочных родов выявили полный линейный вертикальный разрыв матки с клиникой геморрагического шока. После выполнения гистерэктомии мы столкнулись с последовательными разрывами подвздошных вен, артерий, брюшного отдела аорты и нижней полой вены. Попытки восстановления целостности сосудов, а потом и их лигирования заканчивались прорезыванием стенок, возникновением новых источников кровотечения. Диагноз позже верифицировали данными аутопсии и генетического типирования.
Keywords: hysterectomy; pregnancy; rupture of major vessels; uterine rupture; vascular Ehlers-Danlos syndrome.