CME Dermatology 24: Porokeratosis Abstract. Porokeratoses are a heterogeneous group of cornification disorders with the characteristic histological feature of the cornoid lamellae in the area of the marginal ridge. It is a rare but characteristic disease that occurs primarily in adulthood. Men are slightly more likely to be affected. The etiopathogenesis that leads to the transformation of the keratinocytes remains unclear; associations with genetic mutations and trigger factors such as UV rays and immunosuppression were observed. Due to the risk of malignant degeneration, consistent sun protection and regular clinical controls should take place. Cryotherapy, ablative laser therapy, curettage, photodynamic therapy or topical application of fluorouracil (5-FU), imiquimod and retinoids can be used to treat itchy, painful or cosmetically disturbing porokeratoses, depending on the location and severity.
Zusammenfassung. Porokeratosen sind eine heterogene Gruppe von Verhornungsstörungen mit dem charakteristischen histologischen Merkmal der kornoiden Lamellen im Bereich der Randleiste. Es handelt sich um eine seltene, jedoch charakteristische Erkrankung mit hauptsächlichem Vorkommen im Erwachsenenalter, wobei Männer häufiger betroffen sind. Nicht selten wird die Erkrankung fehldiagnostiziert. Die Ätiopathogenese, die zur Umwandlung der Keratinozyten führt, bleibt unklar; beobachtet wurden Zusammenhänge mit genetischen Mutationen sowie Triggerfaktoren wie UV-Strahlen und Immunsuppression. Aufgrund der Gefahr einer malignen Entartung sollten ein konsequenter Sonnenschutz sowie regelmässige klinische Kontrollen stattfinden. Zur Therapie von juckenden, schmerzhaften oder kosmetisch störenden Porokeratosen können je nach Lokalisation und Ausprägung eine Kryotherapie, ablative Lasertherapie, Curettage, photodynamische Therapie oder eine topische Anwendung von Fluorouracil (5-FU), Imiquimod wie auch Retinoide angewendet werden.
Keywords: Porokeratose; Porokeratosis; Porokeratosis Mibelli; Verhornungsstörung; cornification disorder; porokeratosis Mibelli.