Goblet cell carcinoid or carcinoma (GCC) refers to an extremely rare appendiceal tumor usually diagnosed on post-operative histology as an incidental finding. Primary cancers of the vermiform appendix are quite rare, representing less than 1% of all gastrointestinal malignancies. GCCs are considered as a distinct entity of appendiceal tumors, consisting of both epithelial (glandular) and neuroendocrine elements containing goblet cells. This entity tends to be more aggressive than typical carcinoid tumors as it often presents with metastatic disease. Therefore, an early recognition and an appropriate grading is essential. The 5-year overall survival is 14-22% in stage III-IV disease. As a matter of fact, GCC warrants more aggressive surgical and medical (chemotherapy) treatments than typical carcinoid tumors. We, hereby, report a case of a 67-year old male presenting with an acute abdominal obstruction and a severe tenderness predominant in his right lower quadrant, together with an endoscopic and radiological suspect of left colonic malignancy and acute appendicitis. Left hemicolectomy and appendicectomy were performed and pathological specimens revealed a lowgrade adenocarcinoma of the descending colon and a high-grade appendiceal goblet cell carcinoid. Subsequent right hemicolectomy was performed according to the current guidelines. GCCs are more aggressive compared with conventional appendiceal tumors but less aggressive compared with adenocarcinomas and they often present with serosal and mesoappendiceal involvement. The lack of a standardized classification system for GCC and the discrepancies in specific reliable markers are responsible for an insufficient prognostic and predictive value at diagnosis. KEY WORDS: Appendiceal neoplasms, Carcinoid tumor, Colectomy, Goblet cells, Immunochemistry.
Il carcinoide a cellule goblet rappresenta un’entità patologica estremamente rara nell’ambito dei tumori appendicolari, caratterizzata sia da elementi epiteliali, sia neuroendocrini, contenente cellule goblet e con la tendenza ad un’aggressività maggiore rispetto al tipico carcinoide, poiché spesso si presenta già alla diagnosi con coinvolgimento metastatico e una ridotta aspettativa di vita negli stadi più avanzati di malattia. È pertanto mandatorio che pazienti con carcinoidi a cellule goblet di dimensioni superiori a 2 cm, pT3 o pT4, con istologia caratteristica, patologia in stadio avanzato o con positività dei margini di resezione post appendicectomia, vengano sottoposti ad emicolectomia destra di completamento. E’ altresì fortemente raccomandato l’impiego di terapia adiuvante negli stadi III e IV di malattia. La mancanza di una classificazione standardizzata e di marcatori affidabili comporta un insufficiente valore prognostico e predittivo al momento della diagnosi, generando frequentemente un ritardo sia nella diagnosi stessa che nei successivi trattamenti medici e chirurgici. Nella nostra esperienza riportiamo il caso di un paziente di 67 anni di sesso maschile presentatosi con un quadro di addome acuto occlusivo, associato ad un severo dolore addominale spiccatamente a carico del quadrante inferiore destro dell’addome. Il sospetto sia endoscopico sia radiologico era di neoplasia colica sinistra associata ad appendicite acuta. Il paziente è stato sottoposto ad emicolectomia sinistra ed appendicectomia; i campioni istologici hanno messo in evidenza un adenocarcinoma di basso grado del colon discendente ed un carcinoide a cellule goblet di alto grado dell’appendice. Alla luce di tale reperto il paziente veniva successivamente sottoposto ad emicolectomia destra e risulta in buone condizioni di salute ad un follow-up di 2 anni. Pertanto, qualora nella pratica clinica si optasse per un trattamento conservativo dell’appendicite acuta, l’evenienza che possa trattarsi di una neoplasia incidentale va tenuta in alta considerazione. L’analisi istopatologica è essenziale per raggiungere la diagnosi e meglio comprendere il comportamento biologico della neoplasia. Una miglior consapevolezza della patologia deve incoraggiare il tasso di sospetto e possibilmente guidare verso un trattamento sempre più fondato sulle evidenze.