[Subtotal sternal agenesis with ectopia cordis: surgical management and long-term outcome (a case in Benin)]

Pan Afr Med J. 2021 Aug 11:39:233. doi: 10.11604/pamj.2021.39.233.25646. eCollection 2021.
[Article in French]

Abstract

Sternal agenesis as well as ectopia cordis are extremely rare congenital malformations. We here report a single case treated in the Department of Paediatric Surgery in Benin. The study involved a 3-year-old girl with congenital sternal agenesis associated with ectopia cordis; firstly, she underwent controlled healing. Then thoracoplasty was performed with favourable outcome. Long-term results are good. Now, she is 13 years old, is attending school and has a satisfactory clinical condition. This is one of the few cases reported in the literature. Optimal therapeutic management has been keeping the patient alive in West Africa.

L´agénésie sternale comme l´ectopia cordis sont des malformations congénitales extrêmement rares. Nous rapportons l´unique cas pris en charge dans un service de chirurgie pédiatrique au Bénin. Il s´agissait d´une fillette de 3 ans ayant présenté depuis sa naissance une agénésie sternale avec ectopia cordis. Elle avait bénéficié initialement d´une cicatrisation dirigée puis secondairement d´une thoracoplastie avec succès. Les résultats à long terme sont bons. Elle est aujourd´hui âgée de 13 ans, scolarisée et présente un état clinique satisfaisant. Il s´agit d´un des rares cas rapportés dans la littérature et maintenu en vie par une gestion thérapeutique optimale dans un contexte ouest africain.

Keywords: Sternal agenesis; case report; ectopia cordis; thoracoplasty.

Publication types

  • Case Reports

MeSH terms

  • Benin
  • Child, Preschool
  • Ectopia Cordis / surgery*
  • Female
  • Follow-Up Studies
  • Humans
  • Sternum / abnormalities
  • Sternum / surgery*
  • Treatment Outcome