本文报道1例发生于儿童原发性喉部巨大炎性肌纤维母细胞瘤病例（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）。患儿女，10岁，因“睡眠打鼾伴呼吸不畅3个月”于2018年10月31日至南京市儿童医院就诊。术前行喉镜及CT检查示喉部左侧类圆形孤立肿物，入院诊断为喉部肿物。入院后，患儿在全身麻醉下行支撑喉镜喉肿物切除术，肿物为2 cm×2 cm×1 cm大小质中肿块，术后病理诊断为IMT。术后出院随访至今未见复发，预后良好。.