Central Ocular Motor Disorders: Clinical and Topographic Anatomical Diagnosis, Syndromes and Underlying Diseases

Klin Monbl Augenheilkd. 2021 Nov;238(11):1197-1211. doi: 10.1055/a-1654-0632. Epub 2021 Nov 16.
[Article in English, German]

Abstract

The key to the diagnosis of ocular motor disorders is a systematic clinical examination of the different types of eye movements, including eye position, spontaneous nystagmus, range of eye movements, smooth pursuit, saccades, gaze-holding function, vergence, optokinetic nystagmus, as well as testing of the function of the vestibulo-ocular reflex (VOR) and visual fixation suppression of the VOR. This is like a window which allows you to look into the brain stem and cerebellum even if imaging is normal. Relevant anatomical structures are the midbrain, pons, medulla, cerebellum and rarely the cortex. There is a simple clinical rule: vertical and torsional eye movements are generated in the midbrain, horizontal eye movements in the pons. For example, isolated dysfunction of vertical eye movements is due to a midbrain lesion affecting the rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus (riMLF), with impaired vertical saccades only or vertical gaze-evoked nystagmus due to dysfunction of the Interstitial nucleus of Cajal (INC). Lesions of the lateral medulla oblongata (Wallenberg syndrome) lead to typical findings: ocular tilt reaction, central fixation nystagmus and dysmetric saccades. The cerebellum is relevant for almost all types of eye movements; typical pathological findings are saccadic smooth pursuit, gaze-evoked nystagmus or dysmetric saccades. The time course of the development of symptoms and signs is important for the diagnosis of underlying diseases: acute: most likely stroke; subacute: inflammatory diseases, metabolic diseases like thiamine deficiencies; chronic progressive: inherited diseases like Niemann-Pick type C with typically initially vertical and then horizontal saccade palsy or degenerative diseases like progressive supranuclear palsy. Treatment depends on the underlying disease. In this article, we deal with central ocular motor disorders. In a second article, we focus on clinically relevant types of nystagmus such as downbeat, upbeat, fixation pendular, gaze-evoked, infantile or periodic alternating nystagmus. Therefore, these types of nystagmus will not be described here in detail.

Der Schlüssel zur Diagnose von Augenbewegungsstörungen ist eine systematische klinische Untersuchung aller Arten von Augenbewegungen. Diese ist wie ein Fenster in Hirnstamm und Kleinhirn, selbst wenn die Bildgebung unauffällig ist. Die Untersuchung umfasst die folgenden Aspekte: Augenposition, Untersuchung auf einen Spontannystagmus, Motilität, Blickfolge, Blickhaltefunktion, Sakkaden, Vergenzreaktion, optokinetischer Nystagmus, Funktion des vestibulookulären Reflexes (VOR) sowie die Fixationssuppression des VOR. Anatomisch relevante Strukturen sind Mesenzephalon, Pons, Medulla oblongata, Zerebellum und sehr selten der Kortex. Topografisch-anatomisch gelten die folgenden einfachen klinischen Regeln: vertikale und torsionelle Augenbewegungen werden vorwiegend im Mesenzephalon (relevante Strukturen sind der rostrale interstitielle Kern des Fasciculus longitudinalis medialis und der interstitielle Nucleus Cajal) und horizontale Augenbewegungen im Pons (relevante Struktur ist z. B. die paramediane pontine Formatio reticularis) generiert. Somit finden sich z. B. bei Mittelhirnläsionen eine vertikale Sakkaden- oder Blickparese und ein isolierter vertikaler Blickrichtungsnystagmus und bei Läsionen im Bereich des Pons entsprechende horizontale Störungen sowie eine internukleäre Ophthalmoplegie. Läsionen der lateralen Medulla oblongata (Wallenberg-Syndrom) führen zu typischen Befunden mit Ocular Tilt Reaction, Fixationsnystagmus und Sakkadendysmetrie. Das Zerebellum spielt eine Rolle bei praktisch allen Augenbewegungen; typische klinische Zeichen sind eine allseitige Blickfolgesakkadierung, Blickrichtungsnystagmus oder dysmetrische Sakkaden. Wichtig für die Beurteilung der zugrunde liegenden Erkrankungen ist der Verlauf: akut bei Infarkten, subakut bei entzündlichen Erkrankungen, Thiaminmangel oder unerwünschter Medikamentenwirkung sowie chronisch progredient bei hereditären Erkrankungen wie Niemann-Pick Typ C mit typischer, zunächst vertikaler und dann horizontaler Sakkadenparese oder neurodegenerativen Erkrankungen wie der progressiven supranukleären Blickparese. Die Behandlung hängt von der zugrunde liegenden Erkrankung ab. Abschließend: in einem begleitenden Artikel werden in dieser Zeitschrift die häufigsten und klinisch relevanten Nystagmusformen wie z. B. Downbeat-, Upbeat-, Fixationspendelnystagmus, infantiler oder periodisch-alternierender Nystagmus und deren klinische Untersuchung dargestellt, sodass auf diese hier nicht detailliert eingegangen wird, wobei es bewusst Überlappungen gibt.

MeSH terms

  • Eye Movements
  • Humans
  • Motor Disorders*
  • Nystagmus, Pathologic*
  • Ocular Motility Disorders* / diagnosis
  • Saccades
  • Syndrome