[Prophylaxis in hereditary angioedema with normal C1 inhibitor]

Rev Alerg Mex. Oct-Dec 2021;68(4):304-306. doi: 10.29262/ram.v68i4.850.
[Article in Spanish]

Abstract

Introduction: Hereditary angioedema is an infrequent genetic disorder; which mainly manifests with cutaneous and mucosal swelling. Minor trauma may trigger potentially life-threatening events. In type I and II hereditary angioedema, plasma-derived C1-inhibitor concentrate can be used as short-term prophylaxis. For hereditary angioedema, prophylaxis is not yet standardized, but normal C1 inhibitor could be beneficial.

Case report: A 69-year-old woman, with a genetic diagnosis of hereditary angioedema with normal C1 inhibitor, who needed multiple dental extractions. The surgical procedure was performed under general anesthesia, using 1000 U of plasma-derived C1-inhibitor concentrate as prophylaxis an hour before. The patient was admitted in the ICU for postsurgical care and the outcome was good.

Conclusion: We highlight the possibility of successfully using plasma-derived C1-inhibitor concentrate as prophylaxis in patients with hereditary angioedema with normal C1 inhibitor.

Introducción: El angioedema hereditario es una enfermedad genética poco frecuente, que se manifiesta principalmente con edema cutáneo o mucoso. Pequeños traumas pueden producir eventos potencialmente fatales. En angioedema hereditario tipos I y II se puede llevar a cabo profilaxis a corto plazo con concentrado plasmático de inhibidor de C1. La profilaxis aún no está estandarizada, pero el concentrado de inhibidor de C1 normal podría ser beneficioso. Reporte de caso: Mujer de 69 años, con diagnóstico genético de angioedema hereditario con inhibidor de C1 normal, quien necesitaba exodoncias dentarias múltiples. El procedimiento quirúrgico se realizó bajo anestesia general, utilizando como profilaxis 1000 U de concentrado de inhibidor de C1 derivado del plasma una hora antes. Cursó el posoperatorio en terapia intensiva con buena evolución. Conclusión: Resaltamos la posibilidad de utilizar con éxito el concentrado de inhibidor de C1 derivado del plasma como profilaxis en pacientes con angioedema hereditario con inhibidor de C1 normal.

Keywords: Angioedema; C1 inhibitor; Factor XII; Odontology.

Publication types

  • Case Reports

MeSH terms

  • Aged
  • Angioedemas, Hereditary* / drug therapy
  • Angioedemas, Hereditary* / genetics
  • Female
  • Humans