Clinical issue: Diffuse parenchymal lung diseases include a heterogeneous group of diseases of the lung parenchyma, the alveolar spaces, the vessels and the airways, which can be triggered by various pathomechanisms, such as inflammation and fibrotic changes. Since the therapeutic approaches and prognoses differ significantly between the diseases, the correct diagnosis is of fundamental importance. In routine clinical practice, next to the patients' history, the clinical presentation, the laboratory findings and the bronchoscopy, imaging plays a central role in establishing a diagnosis.
Practical recommendations: The diagnosis of diffuse parenchymal lung diseases is an enormous challenge for clinicians, radiologists as well as pathologists and should therefore preferably be carried out in a multidisciplinary setting. Since patients often present with unspecific, respiratory symptoms, chest radiographs are the first imaging method used. Many patterns of diffuse parenchymal lung diseases (e.g., ground-glass opacities and consolidations), their distribution (e.g., cranial-caudal) and the presence of additional findings (e.g., mediastinal lymphadenopathy) are often already detectable on chest X‑rays. However, the imaging reference standard and thus, an integral part of the assessment of diffuse parenchymal lung disease, is the chest HR-CT. In some cases, the pattern of the HR-CT is pathognomonic, in others it is unspecific for a disease, so that further diagnostic steps are necessary.
KLINISCHES PROBLEM: Diffuse parenchymatöse Lungenerkrankungen umfassen eine heterogene Krankheitsgruppe des Lungenparenchyms, der Alveolarräume, der Gefäße sowie Atemwege, welche durch diverse Pathomechanismen, wie Entzündung sowie fibrotische Veränderungen, ausgelöst werden können. Da sich die Therapieansätze sowie Prognosen zwischen den Erkrankungen wesentlich unterscheiden, ist die korrekte Diagnosestellung von grundlegender Bedeutung. In der klinischen Routine spielt neben der Anamnese, der Klinik, den Laborbefunden und der Bronchoskopie die Bildgebung eine zentrale Rolle in der Diagnosefindung. EMPFEHLUNGEN FüR DIE PRAXIS: Die Diagnose diffuser parenchymatöser Lungenerkrankungen stellt eine enorme Herausforderung sowohl für Kliniker, Radiologen als auch Pathologen dar und sollte daher bevorzugt im multidisziplinären Rahmen erfolgen. Da sich die Patienten häufig mit einer unspezifischen, respiratorischen Symptomatik präsentieren, ist das Thorax-Röntgen die erste bildgebende Methode, welche eingesetzt wird. Bereits hier sind oft die verschiedenen Muster diffuser parenchymatöser Lungenerkrankungen (z. B. Milchglasverdichtungen und Konsolidierungen), deren Verteilung (z. B. kranial-kaudal) sowie zusätzliche Befunde, wie mediastinale Lymphadenopathie, bereits erkennbar. Der bildgebende Referenzstandard und somit integraler Bestandteil bei der Beurteilung einer diffusen parenchymatösen Lungenerkrankung ist jedoch die hochauflösende („high resolution“, HR) Computertomographie (CT) des Thorax. In manchen Fällen ist das Muster der HR-CT pathognomonisch, in anderen jedoch unspezifisch für eine Erkrankung, sodass weitere diagnostische Schritte nötig sind.
Keywords: Chest radiography; Diffuse parenchymal lung disease; Idiopathic interstitial pneumonias; Langerhans cell histiocytosis; Sarcoidosis.
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