The issue of auditory neuropathy spectrum disorders (ANSD) has been in a focus of specialists attention for a relatively short time, but during this time a huge amount of scientific and practical knowledge about this hearing disorder has been accumulated. ANSD is a specific auditory deficit caused by dysfunction of periphery part of the auditory system, which may affect the inner hair cells, the spiral ganglion neurons and the auditory nerve, as well as the area of synaptic contact between them, while the outer hair cells, as a rule, remain intact. As a result, a specific condition is formed, in which a patient's otoacoustic emissions and/or cochlear microphonics are present, auditory brainstem responses are abnormal or absent, electrophysiological data may not correlate with hearing level, the discrepancy between pure tone audiometry and speech discrimination is observed. ANSD prevalence, epidemiology, contemporary views on its etiology, including detailed information on hereditary forms of the disorder and its risk factors are considered in the review. The data on the basic rungs of the ANSD pathogenesis, which underlie the development of various forms of the disorder and mainly determine the rehabilitation approach, are presented. The detailed clinical and audiological characteristics of ANSD are presented; contemporary approach to ANSD diagnosis and rehabilitation, including indications for surgical treatment, are considered.
Проблема аудиторной (слуховой) нейропатии (АН) находится в сфере внимания специалистов относительно непродолжительное время, однако за это время накоплен огромный багаж научных и прикладных знаний об этом необычном слуховом расстройстве. АН представляет собой специфический слуховой дефицит, обусловленный дисфункцией слуховой периферии, которая затрагивает внутренние волосковые клетки, нейроны спирального ганглия и слуховой нерв, а также область синаптического контакта между ними, при этом наружные волосковые клетки, как правило, остаются интактными. В результате этого формируется характерный симптомокоплекс, сочетающий наличие вызванной отоакустической эмиссии и/или микрофонного потенциала улитки, отсутствие или патологию коротколатентных слуховых вызванных потенциалов, несоответствие субъективных порогов слуха данным электрофизиологического обследования, а тональных порогов слуха — показателям разборчивости речи. В обзоре рассматриваются вопросы эпидемиологии заболевания, обобщены современные взгляды на его этиологию, в том числе приведены подробные сведения о наследственных формах патологии и факторах риска, способствующих ее возникновению. Представлены данные об основных звеньях патогенеза расстройства, которые лежат в основе развития различных форм АН и главным образом определяют подход к (ре)абилитации пациентов. Приведена детальная клинико-аудиологическая характеристика заболевания, включающая субъективные и объективные симптомы, рассмотрены современные методы диагностики, дифференциальной диагностики и лечения АН, в том числе показания к консервативным или хирургическим методам коррекции.
Keywords: (re)habilitation program; auditory neuropathy spectrum disorders; diagnostics; etiopathogenesis; symptomatology.