Ampullary carcinoma belongs to the cluster of periampullary cancers and is a rare, but increasing form of gastrointestinal malignancy. Due to the location of the tumour, occurrence of biliary obstruction is common. Symptoms due to the compression of the biliary tract facilitate early diagnosis, evoking a better prognosis. Adenomas of the ampulla of Vater and major duodenal papilla are precursor lesions and possess a risk of 30-40% to progress into a malignancy. Therefore, en-bloc resection is warranted for all ampullary adenomas. Endoscopic papillectomy is aggravated by extension into the pancreatic duct or common bile duct. Surgical resection is indicated whenever endoscopic resection is incomplete or infiltrative growth is suspected. Transduodenal ampullectomy is an alternative to extensive oncological resection in the absence of malignancy. Pancreatoduodenectomy (or Whipple procedure) with systemic lymphadenectomy and mesopancreas excision is the standard procedure of all ampullary carcinomas and incompletely excised adenomas by minimally invasive procedures. The indication for extensive surgical resection includes suspicion of infiltration in endoscopic ultrasound or evidence of malignancy in frozen section during transduodenal ampullectomy. Negative prognostic indicators are implicated by the pancreatobiliary subtype, lymph node metastases and perineural invasion. Differentiation of the different histopathological subtypes thereby increases in clinical relevance. Evidence based guidelines for the clinical practice of neoadjuvant and adjuvant treatment for ampullary carcinoma have yet to be defined. According to the literature available, patients with the pancreatobiliary subtyp or association with other negative prognostic factors seem to benefit from systemic therapy. Further studies are warranted.
Das Ampullenkarzinom stellt eine seltene, jedoch in seiner Inzidenz steigende Entität gastrointestinaler Tumoren dar. Aufgrund der anatomischen Lokalisation führt es vergleichsweise früh im Erkrankungsprozess zu einer biliären Gangobstruktion, wodurch eine schnellere Diagnosestellung erleichtert und eine bessere Prognose bedingt werden. Adenome der Ampulla hepatopancreatica und der Papilla duodeni major stellen Vorläuferläsionen des Ampullenkarzinoms dar und besitzen ein 30–40%iges Risiko zur malignen Transformation. Diese Entartungstendenz begründet die Notwendigkeit zur vollständigen/kompletten Abtragung im Rahmen der endoskopischen Therapie. Der Erfolg der endoskopischen Papillektomie wird durch eine Ausdehnung des Befundes in den Pankreashauptgang oder Ductus choledochus erschwert. Endoskopisch nicht sanierbare Adenome und Ampullenkarzinome stellen Indikationen für chirurgische Therapieverfahren dar. Grundsätzlich sollte für benigne Befunde die transduodenale Papillenresektion bervorzugt werden, für maligne Befunde stellt die Pankreaskopfresektion mit systematischer Lymphadenektomie und Level-II-Dissektion des Mesopankreas die onkologisch korrekte Operation dar. Prognostische Faktoren beim Ampullenkarzinom sind: der pankreatobiliäre Subtyp, eine Lymphknoteninfiltration und eine Perineuralscheideninvasion. Die Differenzierung in histopathologische Subtypen gewinnt zunehmend in der Indikationsstellung zur Systemtherapie an Bedeutung. Der Einsatz der neoadjuvanten und adjuvanten Therapie für das Ampullenkarzinom konnte bisher nicht klar definiert werden. Jedoch scheinen Patienten mit dem pankreatobiliären Subtyp oder anderen prognoselimitierenden Faktoren von einer adjuvanten Therapie zu profitieren. Zukünftige Studien werden zur zielgerichteten Therapiefestlegung benötigt.
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