Eosinophilic fasciitis (EF, also known as Shulman syndrome) is an uncommon connective tissue disease characterized by inflammatory thickening of the fasciae as well as swelling and hardening of the skin. It mostly affects the lower extremities. Swollen and indurated skin, together with the groove sign, are typical clinical signs. So far, biopsy evidence of inflammation and thickening of the fascia has been the gold standard for diagnosis. Magnetic resonance imaging (MRI) is mentioned in the literature as an alternative method for confirming the diagnosis. We present a case of asymmetric EF in a 54-year-old German male. He came with painful induration of the right forearm, with a characteristic groove sign and limitation of motion of the right hand. The blood count revealed eosinophilia with 0.57 G/l or 9.6% (normal: 0.05-0.5 G/l and 0.5-5.5%), ANA and ENA were negative. The diagnosis was confirmed histologically and we were able to detect a thickened fascia in MRI and ultrasound imaging. The EF also appeared in the left lateral malleolus during the course of the illness. Treatment was carried out with prednisolone and methotrexate.
Die eosinophile Fasziitis (EF, auch Shulman-Syndrom) ist eine seltene Erkrankung des Bindegewebes mit entzündlicher Verdickung der Faszien sowie Schwellung und Verhärtung der Haut. Betroffen sind v. a. die distalen Extremitäten. Typische klinische Befunde stellen eine lokalisierte Schwellung und Verhärtung der Haut sowie das Groove-Sign (deutsch: Rillenzeichen/negatives Venenzeichen/Matratzenphänomen) dar. Der Goldstandard für die Diagnosesicherung ist bisher der bioptische Nachweis entzündlich verdickter Faszien. In der Literatur wird alternativ die Diagnosesicherung durch MRT-Bildgebung diskutiert. Wir berichten über einen Fall von asymmetrischer EF bei einem 54 Jahre alten, männlichen Deutschen. Die Vorstellung erfolgte mit schmerzhafter Verhärtung im Bereich des rechten Unterarms sowie charakteristischem Groove-Sign und einer Bewegungseinschränkung der rechten Hand. Im Blutbild zeigte sich eine Eosinophilie mit 0,57 G/l bzw. 9,6 % (norm. 0,05–0,5 G/l und 0,5–5,5 %), ANAs und ENAs waren negativ. Die Diagnosesicherung erfolgte histologisch, zusätzlich konnten wir verdickte Faszien sowohl im MRT als auch in der Sonographie nachweisen. Im Verlauf manifestierte sich die EF auch am linken Malleolus lateralis. Die Therapie erfolgte mit Prednisolon und Methotrexat.
Keywords: Eosinophilia; Groove sign; Shulman syndrome; Sonography; Thickening of the fascia.
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