ANCA-Associated Vasculitides Abstract. The according to their immunoserological markers (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies - ANCA) named ANCA-associated vasculitides (AAV) are classified following the Chapel Hill nomenclature (2012). Microscopic polyangiitis (MPA), granulomatosis with polyangiitis (GPA), and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) are categorized according to clinical, histological, and imaging findings. GPA and EGPA mainly differ from MPA in the presence of granulomatous inflammation within the airways. All three are rare autoimmune diseases and their prevalences show geographical differences. Despite their rarity, recognition of the typical symptoms is very important. A timely diagnosis is crucial, as without immunosuppressive treatment the prognosis with respect to preservation of organ function and survival is poor. New treatments with potentially fewer side effects have been introduced in recent years. Amongst those Rituximab plays an important role and has largely replaced cyclophosphamide. Now the aim of therapeutic approaches is to reduce patient exposure to steroids. Because the side effects of therapy and especially steroids are the main causes of AAV morbidity besides the disease itself.
Zusammenfassung. Die nach ihrem immunserologischen Marker (anti-neutrophile zytoplasmatische Antikörper – ANCA) benannten ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV) werden entsprechend der Chapel-Hill-Nomenklatur (2012) von anderen systemischen Kleingefässvaskulitiden abgegrenzt. Die mikroskopische Polyangiitis (MPA), die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und die Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) werden nach klinischen, histologischen und bildgebenden Befunden diagnostiziert und klassifiziert. GPA und EGPA unterscheiden sich hauptsächlich durch das Vorhandensein von granulomatösen Entzündungen im Bereich der Atemwege von der MPA. Epidemiologisch betrachtet sind alle drei Entitäten seltene Autoimmunerkrankungen, wobei die Prävalenzen geographische Unterschiede zeigen. Trotz ihrer Seltenheit ist ein Erkennen der typischen Klinik prognostisch sehr wichtig. Entscheidend ist eine rechtzeitige Diagnosestellung, da unbehandelt die Prognose bezüglich der Erhaltung von Organfunktion sowie bezüglich des Überlebens schlecht ist. Neue, nebenwirkungsärmere Therapien sind in den letzten Jahren für diese Indikation geprüft worden. Eine wichtige Rolle spielt das Rituximab, das das Cyclophosphamid weitestgehend ersetzt hat. Ziel der neuen Therapieansätze ist die Reduktion der Exposition der Patienten gegenüber Steroiden. Therapie- und insbesondere Steroidnebenwirkungen sind neben der Erkrankung selbst Hauptursache der AAV-Morbidität.