Mammary Paget's disease is a disorder of the nipple-areola complex of the breast that, while rare, is often associated with an underlying carcinoma. The typical aspect is usually an eczematoid change of the nipple or a red and ulcerative nipple's lesion or erythematous and crusted lesion, with or without mass-like lesion and infiltration and inversion of the nipple. It was described at first by Sir James Paget in 1874, [1] who classified the disease in mammary and extramammary type. The mammary type (Paget' s Breast Cancer: PBC) has rare frequency. PBC occurs in 0.5-5% of all cases of breast cancer, it affects the mouth of the excretory ducts of the nipple, which is characterized by lesion of nipple's large ducts. PBC can be a superficial lesion or a nodule-tumor and it can be associated with underlying carcinoma in situ (DCIS) in more than 95% of cases, especially in postmenopausal women. In a small percentage of cases, PBC can also be associated with an invasive breast cancer. Accuracy in the diagnostic phase, in order to distinguish PBC from others diseases is paramount and histological examination of lesion's biopsy has a crucial role. Prognosis and treatment depend on the type of underlying breast cancer and are based on the stage of cancer, but more importantly, on the prompt of an adequate multidisciplinary diagnostic pathway. KEY WORDS: Histopathological Report, Oncological Outcomes Paget's Breast Cancer.
Gli autori presentano un peculiare caso clinico di carcinoma mammario tipo Paget, in cui si sono evidenziate delle tendenze istologiche del bio-profilo particolarmente aggressive, oltre alla rinvenuta classica manifestazione superficiale di malattia interessante la cute del complesso areola-capezzolo, e nonostante venisse riscontrato un unico focolaio micro-invasivo. Pur caratterizzandosi per la presenza infatti di un microfocolaio in un unico dotto lattifero terminale, infiltrante la cute del complesso areola-capezzolo, in questa paziente si è evidenziato uno spiccato linfotrofismo con metastatizzazione massiva dei linfonodi ascellari omolaterali, senza poter repertare un’invasività parenchimoghiandolare intermedia o poter riscontrare altro focolaio o cluster di micro-focolai nella medesima ghiandola interessata. Il comportamento biocellulare del Paget diagnosticato, definito dagli autori “skip-gland infiltration mechanism”, ha influenzato pertanto le scelte terapeutiche successive, oltre alle preferenze espresse dalla paziente, che si sono fatte convogliare in una omnicomprensiva decisione multidisciplinare di trattamento personalizzato. La particolarità del case report è proprio definita dal comportamento biologico del ritrovato istopatologico, in cui si ritrova un carcinoma intraduttale microinvasivo in un solo dotto lattifero terminale in continuità diretta con il sovrastante Paget del complesso areola-capezzolo ma con un atteggiamento biocellulare di microinvasione stromale e metastatizzazione massiva linfonodale, come pure la presenza della immunoistochimica di alto grading (Ki 67 al 30% e Her-2 score 3+) conferma. L’aspetto istologico rinvenuto e la tipizzazione immunoistochimica relativa infatti sembrano ulteriormente rafforzare concettualmente la teoria etiopatogenetica ormai ampiamente accreditata della “Epidermotropic Theory”, ma il caso presentato permette specifiche osservazioni che possono orientare verso più ampi risvolti clinico- terapeutici già a partire dalla definizione della malattia così determinata ma anche dall’attesa verifica degli outcomes successivi in base alle strategie terapeutiche prescelte, considerazioni da vagliare su casistiche allargate ad altri casi sovrapponibili.