Objective: To describe clinical observations of patients with syndromic deafness.
Results: Deaf patients with CHARGE, Crouzon, and Wildervanck syndromes were monitored at the Russian Research Clinical Center for Audiology and Hearing Rehabilitation (Moscow) in different years. All of them were diagnosed having bilateral congenital deafness. After collecting anamnesis, evaluating the results of computed tomography of the temporal bones, and audiological examination, it was decided to conduct the cochlear implantation.
Conclusion: The only method that allows patients with bilateral congenital deafness to gain hearing is the cochlear implantation. The malformations of the tympanic cavity structures, an abnormal course of the facial nerve canal lead to technical difficulties during the surgical stage of cochlear implantation. The navigation equipment, monitoring of the facial nerve makes it easier to find anatomical structures, as well as to avoid injuries.
Приведено описание клинических наблюдений пациентов с синдромами CHARGE, Крузона, Вильдерванка и двусторонней врожденной глухотой, получавших лечение в клинике ФГБУ «РНКЦ АиС ФМБА России» (Москва) в разные годы. После сбора анамнеза, оценки результатов компьютерной томографии височных костей, аудиологического исследования принято решение о проведении кохлеарной имплантации, поскольку это единственный метод, позволяющий обрести слух пациентам с данной патологией. Наличие пороков развития структур барабанной полости, аномального хода канала лицевого нерва приводит к техническим трудностям при выполнении хирургического этапа кохлеарной имплантации. Применение навигационного оборудования, мониторинга лицевого нерва позволяет облегчить поиск анатомических структур, а также избежать травмирования лицевого нерва. Кохлеарная имплантация пациентам с единой расширенной полостью, образованной улиткой и преддверием, не будет эффективной.
Keywords: cochlear implantation; navigation; syndromic deafness.