Pleuropulmonary blastoma is a rare intrathoracic tumor in children. It is associated with poor prognosis and diagnosis is based on histological examination. We conducted a didactic study involving a 3-year-old child with severe acute respiratory distress associated with hemothorax; radiological and thoracoscopic examination suggested malignant pleuropulmonary process. Anatomopathological examination with radio-clinical comparison allowed for the diagnosis of solid-cystic pleuropulmonary blastoma type II. Unfortunately, given the severity of the clinical features, the child died within a few weeks due to multiple organ failure. Pathologist experience is very important to recognize the disease and to start adequate treatment as soon as possible. This allows for a tumor regression rate up to 90% after neoadjuvant treatment and a 5-year survival rate of at least 53% for aggressive forms: solid and solido-cystic tumors.
Le pleuropneumoblastome est une tumeur intrathoracique rare de l´enfant, au pronostic défavorable et de diagnostic histologique. Nous rapportons ici, une observation didactique d'un enfant âgé de 3 ans qui a présenté une détresse respiratoire aigüe sévère associée à un hémothorax; l'exploration radiologique et thoracoscopique suspectaient un processus pleuro-pulmonaire malin. Ce n'est que l'examen anatomopathologique avec confrontation radio-clinique qui a permis de porter le diagnostic de pleuropneumoblastome solido-kystique de type II. Malheureusement vu la gravité du tableau clinique, l'enfant est décédé en quelques semaines à la suite d'une défaillance multiviscérale. L'expérience du pathologiste est primordiale pour le reconnaitre et initier le plutôt possible un traitement adéquat permettant une fente tumorale jusqu'à 90% en néoadjuvant et une survie à 5 ans jusqu'à au moins 53 % pour les formes agressives: solides et solido-kystiques.
Keywords: DICER1 syndrome; Pediatric pulmonary neoplasm; case report; pleuropulmonary blastoma.
Copyright: Rabia Yasmine Namaoui et al.