Aquaporin-4 antibody-seropositive neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) and myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD; also termed MOG encephalomyelitis) are autoimmune diseases of the central nervous system. The typical initial manifestations in adult patients are optic neuritis and myelitis. Patients often present with additional involvement of the brain and brainstem, more so in the later stages of the disease. While NMOSD commonly follows a relapsing course, MOGAD can sometimes be monophasic. Differential diagnosis is challenging and relies particularly on radiological and serological findings. It is very important to distinguish these rare diseases from the more common neuroinflammatory disease, multiple sclerosis (MS), since treatment and long-term prognoses for NMOSD, MOGAD and MS differ greatly. The diversity of the symptoms and the extent of the diagnostic work-up necessitate close collaboration between ophthalmology, neurology, and radiology. This article provides an overview of the typical MRI findings and serological antibody diagnostics for NMOSD and MOGAD, supplemented with two exemplary case reports from clinical practice.
Die Aquaporin-4-Antikörper-positive Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (engl. NMOSD) und die Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-assoziierte Erkrankung (engl. MOGAD) sind Autoimmunerkrankungen des zentralen Nervensystems. Typische Erstmanifestationen sind bei Erwachsenen Optikusneuritis und Myelitis. Eine Beteiligung auch von Hirn und Hirnstamm, spätestens im weiteren Verlauf, ist häufig. Während die NMOSD nahezu immer schubförmig verläuft, nimmt die MOGAD gelegentlich einen monophasischen Verlauf. Die Differenzialdiagnostik ist anspruchsvoll und stützt sich auf u. a. auf radiologische und serologische Befunde. Die Abgrenzung von der häufigeren neuroinflammatorischen Erkrankung, Multiple Sklerose (MS), ist von erheblicher Bedeutung, da sich Behandlung und langfristige Prognose von NMOSD, MOGAD und MS wesentlich unterscheiden. Die vielfältigen Symptome und die umfangreiche Diagnostik machen eine enge Zusammenarbeit zwischen Ophthalmologie, Neurologie und Radiologie erforderlich. Dieser Artikel gibt einen Überblick über typische MRT-Befunde und die serologische Antikörperdiagnostik bei NMOSD und MOGAD. Zwei illustrative Fallberichte aus der ärztlichen Praxis ergänzen die Darstellung.
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