Adult-onset Still's disease (AOSD) is a rare autoinflammatory disease characterized by intermittent fever and a combination of symptoms, such as an evanescent rash synchronous with fever, arthralgia/arthritis, lymphadenopathy and hepatosplenomegaly. The diagnosis is based on a characteristic constellation of symptoms and the exclusion of infections, hemato-oncological diseases, infectious diseases and alternative rheumatological causes. The systemic inflammatory reaction is reflected by high levels of ferritin and C‑reactive protein (CRP). The pharmacological treatment concept includes glucocorticoids often in combination with methotrexate (MTX) and ciclosporine (CSA) for reduction of steroids. The interleukin 1 (IL-1) receptor antagonist anakinra, the IL-1beta antibody canakinumab or an IL‑6 receptor blockage with tocilizumab (off label for AOSD) are used where there is no response to MTX or CSA. Anakinra or canakinumab can be used as a primary option in AOSD in cases of moderate and severe disease activity.
Das adulte Still-Syndrom (engl. „adult-onset Still’s disease“ [AOSD]) ist eine seltene, autoinflammatorische Erkrankung, die durch intermittierendes Fieber und eine Kombination aus Symptomen wie flüchtigem, fiebersynchronem Exanthem, Arthralgien/Arthritis, Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie u. a. charakterisiert ist. Die Diagnose stützt sich auf eine charakteristische Symptomkonstellation und den Ausschluss von Infektionen, hämatoonkologischen Erkrankungen, Infektionserkrankungen und alternativen rheumatologischen Ursachen. Hohe Ferritin- und C‑reaktives Protein-Werte spiegeln die systemische Entzündungsreaktion wider. Therapeutisch werden Glukokortikoide oft in Kombination mit Methotrexat (MTX) oder Ciclosporin (CSA) zu Steroidreduktion eingesetzt. Der IL(Interleukin)-1-Rezeptorantagonist Anakinra, der IL-1β-Antikörper Canakinumab oder eine IL-6-Rezptorblockade mit Tocilizumab (bei AOSD „off label“) werden bei fehlendem Ansprechen auf MTX oder CSA eingesetzt. Anakinra oder Canakinumab können bei moderater und hoher Krankheitsaktivität auch primär eingesetzt.
Keywords: Anakinra; Autoinflammatory disorder; Canakinumab; Fever; Tocilizumab.
© 2023. The Author(s), under exclusive licence to Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature.