The diagnosis of ocular mucous membrane pemphigoid (MMP) remains a challenge as the timing and choice of diagnostic methods have a decisive influence on its quality. A systematic approach is required that includes a comprehensive medical history, critical evaluation of the clinical findings and targeted laboratory testing. The diagnosis is complicated by the fact that some patients present purely clinically the symptoms of MMP without fulfilling the required immunohistochemical and laboratory criteria. Basically, the diagnosis of ocular MMP is based on three pillars: 1) medical history and clinical findings, 2) positive immunohistological (direct immunofluorescence) tissue sample and 3) specific serological autoantibodies. As the diagnosis of ocular MMP often implies prolonged systemic immunomodulatory treatment in predominantly older patients, the accurate diagnosis and approach are of critical relevance. The aim of this article is to present the recently updated diagnostic procedure.
Die Diagnose des okulären Schleimhautpemphigoids (SHP) stellt weiterhin eine Herausforderung dar, da Zeitpunkt und Wahl der diagnostischen Methoden einen entscheidenden Einfluss auf deren Qualität haben. Ein systematisches Vorgehen ist erforderlich, das eine umfassende Anamnese, kritische Beurteilung klinischer Befunde sowie gezielte Laboruntersuchungen umfasst. Erschwert wird die Diagnosefindung dadurch, dass ein Teil der Betroffenen rein klinisch das Bild eines SHP aufweist, ohne die geforderten immunhistochemischen und laborserologischen Kriterien zu erfüllen. Grundsätzlich basiert die Diagnose eines okulären SHP auf 3 Säulen: 1. Anamnese und klinischem Befund, 2. positiver immunhistologischer (direkte Immunfluoreszenz) Gewebeprobe und 3. spezifischen serologischen Autoantikörpern. Da die Diagnose des okulären SHP oft eine längerfristige systemische immunmodulierende Behandlung bei überwiegend älteren Patienten impliziert, sind die genaue Diagnostik und Vorgehensweise von kritischer Relevanz. Ziel dieses Beitrages ist es, das kürzlich aktualisierte diagnostische Vorgehen darzulegen.
Keywords: Autoantibodies; Biopsy; Conjunctiva; Direct immunofluorescence; Laboratory tests.
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