CIC-rearranged sarcoma is a rare and extremely aggressive tumor that occurs mainly in soft tissues. Despite the fact that identification of a characteristic genetic rearrangement is necessary to verify the diagnosis, in most cases, the correct diagnosis can be made by comparing histological signs and a characteristic immunophenotype, which greatly speeds up the diagnosis. The article describes a case of CIC-rearranged sarcoma in a 14-year girl with the successful application of the CWS-2009 treatment protocol.
CIC-перестроенная саркома является редкой и крайне агрессивной опухолью, которая возникает преимущественно в мягких тканях. Несмотря на то что для верификации диагноза необходима идентификация характерной генетической перестройки, в большинстве случаев верный диагноз может быть поставлен при сопоставлении гистологических признаков и характерного иммунофенотипа, что значительно ускоряет диагностику. В статье описано наблюдение CIC-перестроенной саркомы у 14-летней девочки с успешным применением протокола лечения CWS-2009.
Keywords: CIC-rearranged sarcoma; Ewing-like sarcomas; undifferentiated small round cell sarcoma.