Background: Moyamoya disease is a chronic progressive cerebrovascular disease with a complex pathophysiology and unique features of neoangiogenesis. These features are still known only to a few specialists, although they determine clinical course and outcomes of disease.
Objective: To determine the nature and degree of neoangiogenesis in restructuring the natural collateral circulation in patients with moyamoya disease and its effect on cerebral blood flow. The influence of collateral circulation on postoperative results and factors of its effectiveness will be analyzed in the 2nd part of the study.
Material and methods: The study included 65 patients with moyamoya disease who underwent preoperative selective direct angiography with separate contrast enhancement of both internal, external and vertebral arteries. We analyzed 130 hemispheres. Suzuki stage of disease, pathways of collateral circulation and their relationship with reduction of cerebral blood flow and clinical manifestations were assessed. Distal vessels of the middle cerebral artery (MCA) were additionally studied.
Results: Suzuki stage 3 was the most common (36 hemispheres, 38%). Leptomeningeal collaterals were the most common among intracranial collateral tracts (82 hemispheres, 66.1%). Extra-intracranial transdural collaterals were found in half of the cases (56 hemispheres). We observed certain changes in distal vessels of the MCA (hypoplasia of M3 branches) in 28 (20.9%) hemispheres. Suzuki stage of disease significantly determined degree of cerebral blood flow insufficiency, i.e. more severe perfusion deficit was observed at the later stages of disease. A well-developed system of leptomeningeal collaterals significantly reflected stages of compensation and subcompensation of cerebral blood flow according to perfusion data (χ2=20.394, p<0.001).
Conclusion: Neoangiogenesis is a natural compensatory mechanism in moyamoya disease designed to maintain brain perfusion under reduced cerebral blood flow. Predominant intra-intracranial collaterals are associated with ischemic and hemorrhagic events. Timely restructuring on extra-intracranial ways of collateral circulation prevents adverse manifestations of disease. Assessment and understanding of collateral circulation in patients with moyamoya disease create the prerequisites for substantiating the method of surgical treatment.
Болезнь моя-моя — хроническое, неуклонно прогрессирующее цереброваскулярное заболевание со сложной патофизиологией с уникальными специфическими чертами неоангиогенеза при естественном течении заболевания, о которых до сих пор известно лишь узкому кругу специалистов, хотя именно они устанавливают как клиническое течение, так и прогноз и исход заболевания.
Цель исследования: Определение характера и степени неоангиогенеза в процессе перестройки естественного коллатерального кровообращения у пациентов с болезнью моя-моя и его влияния на состояние мозгового кровотока. Воздействие состояния коллатерального кровообращения на послеоперационные результаты неоангиогенеза и факторы его эффективности будут освещены во 2-й части исследования.
Материал и методы: В работу вошли 65 пациентов с болезнью моя-моя, которым на дооперационном этапе была проведена селективная прямая ангиография с раздельным контрастированием обеих внутренних, наружных и позвоночных артерий. Всего проанализировано 130 полушарий. Определялась стадия заболевания согласно классификации по Suzuki, наличие и степень выраженности основных путей коллатерального кровообращения и их взаимосвязь со степенью снижения мозгового кровотока и клиническими проявлениями. Дополнительно оценивалось состояние дистального русла средней мозговой артерии (СМА).
Результаты: Наиболее часто наблюдалась III стадия заболевания по Suzuki (36 (38%) полушарий). Среди интракраниальных коллатеральных путей кровообращения преимущественно (в 82 (66,1%) полушариях) встречались лептоменингеальные коллатерали. Экстра-интракраниальные трансдуральные коллатерали найдены в 1/2 случаев (56 полушарий). В 1/2 (28 (20,9%)) исследованных полушарий выявлены изменения дистальных ветвей СМА, которые чаще всего характеризовались гипоплазией ветвей M3. Стадии заболевания по Suzuki достоверно отражали степень недостаточности мозгового кровотока: более выраженный перфузионный дефицит наблюдался при более поздних стадиях заболевания. Хорошо развитая система лептоменингеальных коллатералей статистически значимо отражала стадии компенсации и субкомпенсации мозгового кровотока по данным перфузионных исследований (χ2=20,394а, p<0,001), при которых также в большинстве случаев выявлялись трансдуральные коллатерали.
Выводы: Неоангиогенез при болезни моя-моя является естественным компенсаторным механизмом, призванным поддерживать перфузию мозговой ткани в условиях падения мозгового кровотока. Преобладание интра-интракраниальных коллатералей связано с возникновением ишемических и геморрагических событий. Своевременная перестройка на экстра-интракраниальные пути коллатерального кровообращения позволяет избежать неблагоприятных проявлений болезни. Оценка и понимание состояния системы коллатерального кровообращения у пациентов с болезнью моя-моя создает предпосылки для обоснования метода хирургического лечения.
Keywords: collateral circulation; leptomeningeal collaterals; moyamoya disease; neoangiogenesis; transdural collaterals.