Fibrodysplasia ossificans progressiva is a rare hereditary bone disease characterized by so-called heterotopic bone formation: the formation of new bone in areas of the body where bone normally never develops. Due to the formation of this heterotopic bone, approximately 70% of patients eventually also experience limitations in the mobility of the jaw, which in many cases results in a significantly reduced maximum mouth opening. Because of these jaw-related problems, teeth are sometimes extracted in these patients. Periodontal ligament fibroblasts can be isolated from these teeth, cells that play a role in both bone formation and bone breakdown. The location in the jaw area where heterotopic bone formation takes place determines the effect on maximal mouth opening. In addition, periodontal ligament fibroblasts are shown to be very useful for (fundamental) research into exceptional bone diseases such as fibrodysplasia ossificans progressiva.
Fibrodysplasia ossificans progressiva is een zeldzame erfelijke botziekte die wordt gekarakteriseerd door zogenoemde heterotope botvorming: de vorming van nieuw bot op plekken in het lichaam waar normaal nooit bot ontstaat. Door de vorming van dit heterotope bot ervaart ongeveer 70% van de patiënten uiteindelijk ook beperkingen in de beweeglijkheid van de kaak, wat in veel gevallen resulteert in een sterk verminderde maximale mondopening. Vanwege deze kaakgerelateerde problemen worden bij deze patiënten soms gebitselementen geëxtraheerd. Van deze gebitselementen kunnen parodontale-ligamentfibroblasten worden geïsoleerd, cellen die een rol spelen bij zowel de botaanmaak als de botafbraak. De locatie in het kaakgebied waar heterotope botvorming plaatsvindt, is bepalend voor het effect op de maximale mondopening. Daarnaast is aangetoond dat de parodontale-ligamentfibroblasten zeer nuttig zijn voor (fundamenteel) onderzoek naar uitzonderlijke botziekten zoals fibrodysplasia ossificans progressiva.