POEMS-syndrome (polyneuropathy - P, organomegaly - O, endocrinopathy - E, M-protein - M, skin changes - S) is a paraneoplastic syndrome caused by underlying dyscrasia of plasma cells. The main criteria of the syndrome are polyradiculoneuropathy, clonal proliferation of plasma cells, sclerotic bone lesions, elevated levels of vascular endothelial growth factor and the presence of Castleman disease. Additional signs include organomegaly, endocrinopathy, characteristic skin changes, edema of the optic disc, extravascular volume overload (edema) and thrombocytosis. The diagnosis is often made late, because the syndrome is rare and is often mistaken by specialists for other neurological disorders, most often for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP). We present two cases of POEMS-syndrome. The description is based on the principle of differential diagnosis with a number of similar neurological disorders. The goal facing the neurologist is to carry out the most complete diagnostic measures for early diagnosis, which further determines timely therapeutic tactics. Hematologists are engaged in specific therapy of POEMS-syndrome. A brief description of possible therapeutic options is presented. On the example of these cases, we demonstrate possible variants of the therapeutic response based on the developed system of risk stratification of patients with POEMS-syndrome.
POEMS-синдром (полинейропатия — P, органомегалия — O, эндокринопатия — E, M-белок — M, изменения кожи — S) представляет собой паранеопластический синдром, обусловленный лежащей в основе дискразией плазматических клеток. Основными критериями синдрома являются полирадикулонейропатия, клональная пролиферация плазматических клеток, склеротические поражения костей, повышенный уровень фактора роста эндотелия сосудов и наличие болезни Кастлемана. Дополнительные признаки включают органомегалию, эндокринопатию, характерные изменения кожи, отек диска зрительного нерва, перегрузку внесосудистым объемом (отеки) и тромбоцитоз. Диагноз часто устанавливается с опозданием, так как синдром встречается редко и часто ошибочно принимается специалистами за другие неврологические расстройства, чаще всего за хроническую воспалительную демиелинизирующую полирадикулонейропатию. Группой авторов представлены два клинических случая POEMS-синдрома. Описание построено по принципу проведения дифференциальной диагностики с целым рядом схожих неврологических расстройств. Целью, стоящей перед врачом-неврологом, становится проведение наиболее полных диагностических мероприятий для ранней постановки диагноза, что в дальнейшем определяет своевременную терапевтическую тактику. Специфической терапией POEMS-синдрома занимаются врачи-гематологи. Представлено краткое описание возможных терапевтических опций. На примере клинических случаев продемонстрированы возможные варианты терапевтического ответа, основываясь на разработанной системе стратификации риска пациентов с POEMS-синдромом.
Keywords: POEMS-syndrome; chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy; clinical case.