IgG4相关性硬脑膜炎(IgG4-RHP)过去很大一部分被归入特发性肥厚性硬脑膜炎,现已证实IgG4-RHP实际为IgG4相关性疾病,一旦确诊应用糖皮质激素会使病情得到显著缓解。临床实践中,IgG4-RHP诊断困难、误诊及漏诊率较高,本文对IgG4-RHP相关研究进展作一综述,以期提高临床医生对IgG4-RHP的理解及认识。.