Introduction: the dietary intake of individuals with phenylketonuria (PKU) may vary widely according to different cultural eating habits, lifestyle, access to multidisciplinary team, and metabolic formulas available. Thus, knowing the dietary intake of this population makes it possible to tailor nutritional treatment strategies to impact their health. Objective: to analyze the evidence on the dietary intake of individuals with PKU. Methods: an integrative literature review was conducted on the dietary intake of individuals with PKU in the databases PUBMED, BIREME and Science Direct. Original articles that addressed the energy and macronutrient food intake of children, adolescents and/or adults with PKU were included in the study, without time restriction, in any language. A total of 384 articles were found and 27 articles were selected and analyzed. Results: evidence about the nutritional composition of their diet showed that individuals with PKU consume between 1160-2721 kcal of energy -7.2-17.4 % (32.4-76.9 g) of energy as protein, 45.9-69.2 % of energy as carbohydrates, 16.6-39 % of energy as lipids- and between 7.6 and 20 g of fiber. Conclusion: most individuals with PKU have low energy, protein and fiber intake, adequate lipid intake, and high carbohydrate intake. Metabolic control of the disease is still a challenge in all countries. Nutritional strategies to improve dietary nutritional composition and phenylalanine blood levels in individuals with PKU remain an urgent issue.
Introducción: la ingesta dietética de los individuos con fenilcetonuria (PKU) puede variar ampliamente debido a los diferentes hábitos culturales de alimentación, el estilo de vida, el acceso al equipo multidisciplinar y las fórmulas metabólicas disponibles. Por ello, conocer la ingesta dietética de esta población permite adaptar las estrategias de tratamiento nutricional para incidir en su salud. Objetivo: analizar la evidencia sobre la ingesta dietética de individuos con PKU. Métodos: se realizó una revisión bibliográfica integradora sobre la ingesta dietética de las personas con PKU en las bases de datos PUBMED, BIREME y Science Direct. El estudio incluyó artículos originales que abordaran la ingesta alimentaria de energía y macronutrientes de niños, adolescentes y/o adultos con PKU, sin restricción de tiempo, en cualquier idioma. Se encontraron 384 artículos y se seleccionaron y analizaron 27. Resultados: la evidencia de la composición nutricional de la dieta mostró que los individuos con PKU consumen entre 1160 y 2721 kcal de energía —7,2-17,4 % (32,4-76,9 g) de la energía en forma de proteínas, 45,9-69,2 % de la energía en carbohidratos, 16,6-39 % de la energía en lípidos— y entre 7,6 y 20 g de fibra. Conclusiones: la mayoría de los individuos con PKU tienen una ingesta baja de energía, proteínas y fibra, una ingesta adecuada de lípidos y una ingesta alta de hidratos de carbono. El control metabólico de la enfermedad sigue siendo un reto en todos los países. Siguen siendo urgentes las estrategias nutricionales para mejorar la composición nutricional de la dieta y los niveles de fenilalanina en sangre de los individuos con PKU.
Keywords: Estado nutricional. Dieta. Fenilalanina. Proteínas. Hidratos de carbono. Lípidos..