Idiopathic generalized epilepsies (IGE) is a group of epilepsies age-dependent, a subgroup of EGG genetic generalized epilepsies, with electro-clinical features and polygenic inheritance. Four syndromes comprising the IGEs: childhood absence epilepsy (CAD), juvenile absence epilepsy (JAE), juvenile myoclonic epilepsy (JME), and generalized tonic-clonic seizures epilepsy. Clinically characterized by the presence of one or a combination of absence seizures, myoclonus, tonic-clonic, or myoclonictonic- clonic with common electroencephalographic patterns of 2.5-5.5 Hz generalized spike-wave and activated by hyperventilation or photic stimulation. They generally have a good prognosis for seizure control, not evolve to an epileptic encephalopathy. Frequent clinical overlap between the first three, being able to evolve between them; the probability and age of remission varies in each one. About 80% responding to broad-spectrum anti-seizure drugs such as valproic acid, may worsen with sodium or GABAergic blockers. Development is typically normal; however, they are frequently associated with mood disorders, attentiondeficit/ hyperactivity disorder (ADHD), and learning disabilities, but do not have cognitive deficits. The recognition of this group of EGI is important for the adequate use of the resources, avoiding unnecessary studies, adequate orientation of the prognosis and an optimal treatment.
Las epilepsias generalizadas idiopáticas (EGI) son un grupo de epilepsias generalizadas edad dependientes, subgrupo de las Epilepsias genéticas generalizadas(EGG), con hallazgos electro-clínicos característicos y herencia poligénica. Las EGI incluyen las cuatro epilepsias generalizadas clásicas más comunes de las EGG: la epilepsia de ausencias de la infancia (EAI), epilepsia de ausencias juveniles (EAJ), epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) y la epilepsia con crisis tónico clónicas generalizadas. Clínicamente caracterizadas por la presencia de una o una combinación de crisis de ausencias, mioclonías, tónicaclónicas omioclónica-tónica-clónicas con patrón electroencefalográfico de punta onda lenta de 2.5 a 6cps y activación con la hiperventilación y fotoestimulación, Sobresalen de las EGG por compartir atributos particulares como el buen pronóstico con control frecuente de las crisis, la no evolución a encefalopatías epilépticas, frecuente superposición clínica entre las tres primeras, pudiendo evolucionar entre ellas; la probabilidad y edad de remisión varía en cada una. Más del 80% se controlan adecuadamente con medicamentos anticrisis de amplio espectro como el ácido valproico y pueden empeorar con bloqueadores de sodio o gabaérgicos. Si bien los pacientes son previamente sanos con neurodesarrollo normal, frecuentemente se asocian con trastornos del ánimo, déficit de atención e hiperactividad (TDAH) y problemas del aprendizaje pero no presentan déficit cognitivo. El reconocimiento de este grupo de EGI es importante para el uso adecuado del recurso, evitando estudios innecesarios, adecuada orientación del pronóstico y un tratamiento óptimo.
Keywords: absence seizures; generalized epilepsies; idiopathic epileptic syndromes; myoclonic seizures.