[Renal AA amyloidosis revealing extramedullary plasmocytoma]

Nephrol Ther. 2023 Dec 20;19(7):594-599. doi: 10.1684/ndt.2023.54. Epub 2023 Dec 11.
[Article in French]

Abstract

Introduction: Solitary plasmacytoma is a rare, localized malignancy. Bone localizations are the most common. Extramedullary plasmacytomas are much rarer. They are most often in the upper respiratory tract and can be complicated by amyloidosis. Here is an original report of a mediastinal extramedullary plasmacytoma revealed by type AA renal amyloidosis.

Case presentation: We present the case of a 52-year-old patient with mediastinal extramedullary plasmocytoma diagnosed by renal failure due to type AA renal amyloidosis. Treatment was based on surgery with chemotherapy based on prednisone and melphalan. The patient presented end-stage renal failure that required hemodialysis at discharge.

Conclusion: Extramedullary plasmacytoma is a rare tumour that may be associated with amyloidosis, usually type AL. To our knowledge, its association with AA amyloidosis has not been reported in the literature. Treatment is based on surgery combined with radiotherapy or chemotherapy.

Introduction: Le plasmocytome solitaire est une tumeur maligne rare localisée. Les localisations osseuses sont les plus fréquentes. Les plasmocytomes extra­médullaires (PEM) sont beaucoup plus rares, localisés le plus souvent au niveau des voies respiratoires supérieures.

Présentation du cas: Nous rapportons une observation de PEM médiastinal révélé par une insuffisance rénale en rapport avec amylose rénale de type AA chez un patient âgé de 52 ans. Le traitement a comporté une tumorectomie de la masse associée à une chimiothérapie. Sur le plan rénal, le patient était au stade d’insuffisance rénale terminale nécessitant le recours à l’hémodialyse chronique.

Conclusion: Le PEM est une tumeur rare pouvant se compliquer d’une amylose le plus souvent de type AL. Son association à une amylose AA n’a pas été rapportée auparavant à notre connaissance. Le traitement est basé surtout sur la chirurgie associée à une radiothérapie ou chimiothérapie.

Keywords: extramedullary plasmocytoma; amyloidosis; renal failure.

Publication types

  • Case Reports
  • English Abstract

MeSH terms

  • Amyloidosis* / complications
  • Amyloidosis* / diagnosis
  • Amyloidosis* / therapy
  • Humans
  • Melphalan
  • Middle Aged
  • Plasmacytoma* / complications
  • Plasmacytoma* / diagnosis
  • Plasmacytoma* / therapy
  • Renal Insufficiency*
  • Serum Amyloid A Protein

Substances

  • Serum Amyloid A Protein
  • Melphalan

Supplementary concepts

  • AA amyloidosis