Over the last three decades, what is referred to as Brugada syndrome (BrS) has developed from a clinical observation of initially a few cases of sudden cardiac death (SCD) in the absence of structural heart disease with ECG signs of "atypical right bundle brunch block" to a predominantly electrocardiographic, and to a lesser extent genetic, diagnosis. Today, BrS is diagnosed in patients without overt structural heart disease and a spontaneous Brugada type 1 ECG pattern regardless of symptoms. The diagnosis of BrS is less clear in those with an only transient or drug-induced type 1 Brugada pattern, but should be considered in the presence of an arrhythmic syncope, family history of BrS, or family history of sudden death. In addition to survived cardiac arrest, syncope is probably the single most decisive risk marker for future arrhythmias. For asymptomatic BrS, risk stratification remains challenging. General recommendations to lower the risk in BrS include avoidance of drugs/agents known to induce and/or increase right precordial ST-segment elevation, including treatment of fever with antipyretic drugs. Several ECG markers that have been associated with an increased risk of SCD have been incorporated into a recently published risk score for BrS. The aim of this article is to provide an overview of the status of risk stratification and to illustrate open issues und gaps in evidence in BrS.
In den letzten drei Jahrzehnten hat sich das Brugada-Syndrom (BrS) von einer klinischen Beobachtung anfänglich weniger Fälle, in denen ein plötzlicher Herztod ohne strukturelle Herzerkrankung, aber mit Signalen eines „atypischen Rechtsschenkelblocks“ im Elektrokardiogramm (EKG) auftrat, zu einer vorwiegend elektrokardiographischen und in geringerem Maße genetischen Diagnose entwickelt. Heute wird das BrS bei Patienten ohne offensichtliche strukturelle Herzerkrankung, aber mit einem spontanen Brugada-Typ-1-EKG-Muster unabhängig von Symptomen diagnostiziert. Weniger eindeutig ist die Diagnose eines BrS bei Patienten mit nur vorübergehendem oder medikamenteninduziertem Brugada-Typ-1-EKG, sollte jedoch erwogen werden, wenn eine mutmaßlich rhythmogene Synkope vorliegt und/oder ein BrS oder ein plötzlicher Tod in der Familie bekannt ist. Neben einem überlebten Herzstillstand gilt eine rhythmogene Synkope als der vermutlich entscheidende Risikomarker für weitere Herzrhythmusstörungen. Bei asymptomatischem BrS bleibt die Risikostratifizierung auch nach Jahren intensiver klinischer Forschung eine Herausforderung. Allgemeine Empfehlungen zur Senkung des Risikos beim BrS beinhalten das Vermeiden von Medikamenten bzw. Wirkstoffen, die Brugada-typische EKG-Veränderungen induzieren und/oder verstärken, einschließlich der Behandlung von Fieber mit fiebersenkenden Medikamenten. Mehrere EKG-Marker wurden zudem mit einem erhöhten Risiko für einen plötzlichen Herztod in Verbindung gebracht und in einen kürzlich veröffentlichten BrS-Risikoscore einbezogen. Ziel des vorliegenden Beitrags ist es, einen Überblick über den Stand der Risikostratifizierung zu geben sowie offene Fragen und Evidenzlücken beim BrS aufzuzeigen.
Keywords: ECG; Genetic testing; Ion channelopathy; Risk stratification; Sudden cardiac death.
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