Background: Dementia with Lewy bodies (DLB) is the second most common neurodegenerative dementia after Alzheimer's disease. Patients with DLB often have a poor prognosis, with worse outcomes than patients with Alzheimer's disease in terms of important parameters, such as quality of life, caregiver burden, health-related costs, frequency of hospital and nursing home admissions, shorter time to severe dementia, and lower survival. The DLB is frequently misdiagnosed and often undertreated. Therefore, it is critical to diagnose DLB as early as possible to ensure optimal care and treatment.
Objective: The aim of this review article is to summarize the main recent findings on diagnostic tools, epidemiology and genetics of DLB.
Results: Precise clinical diagnostic criteria exist for DLB that enable an etiologic assignment. Imaging techniques are used as standard in DLB, especially also to exclude non-neurodegenerative causes. In particular, procedures in nuclear medicine have a high diagnostic value.
Discussion: The diagnosis is primarily based on clinical symptoms, although the development of in vivo neuroimaging and biomarkers is changing the scope of clinical diagnosis as well as research into this devastating disease.
Zusammenfassung: HINTERGRUND: Die Demenz mit Lewy-Körpern (DLK) ist nach der Alzheimer-Krankheit die zweithäufigste neurodegenerative Demenzerkrankung. Patienten mit DLK haben oft eine schlechte Prognose, mit schlechteren Ergebnissen als Patienten mit der Alzheimer-Krankheit in Bezug auf wichtige Parameter wie Lebensqualität, Belastung der Pflegepersonen, gesundheitsbezogene Kosten, Einweisungshäufigkeit in Krankenhäuser und Pflegeheime, kürzerer Zeitraum bis zur schweren Demenz und eine geringere Überlebensrate. Die DLK wird häufig fehldiagnostiziert und ist oft unterbehandelt. Daher ist es von entscheidender Bedeutung, die DLK so früh wie möglich zu diagnostizieren, um eine optimale Versorgung und Behandlung zu gewährleisten.
Ziel der arbeit: In diesem Übersichtsartikel sollen die wichtigsten neuen Erkenntnisse zu diagnostischen Instrumenten, der Epidemiologie und Genetik der Demenz mit Lewy-Körpern zusammengetragen werden.
Ergebnisse: Es existieren präzise klinischen Diagnosekriterien für die DLK, die eine ätiologische Zuordnung zulassen. Bildgebende Verfahren kommen standardmäßig bei der DLK zum Einsatz, insbesondere auch, um nicht neurodegenerative Ursachen auszuschließen. Insbesondere nuklearmedizinische Verfahren besitzen eine hohe diagnostische Aussagekraft.
Diskussion: Die Diagnose beruht in erster Linie auf der klinischen Symptomatik, obwohl die Entwicklung von In-vivo-Neurobildgebung und Biomarkern den Umfang der klinischen Diagnose sowie die Erforschung dieser verheerenden Krankheit verändert.
Keywords: Cerebral imaging; Epidemiology; Genetics; Neuropsychologie; Parkinson’s disease with dementia.
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