Osteogenesis imperfecta (OI) is a form of congenital osteoporosis. Depending on the type of OI, patients experience various types of hearing loss. Depending on the type and degree of hearing loss, various methods of hearing rehabilitation are used in this category of patients.
Objective: To evaluate the features and results of surgical rehabilitation of hearing loss in patients with osteogenesis imperfecta.
Material and methods: During the period from 2009 to 2022, 2221 primary stapedoplasty was performed in the department, of which 23 (1.04%) in 21 patients were performed in patients with OI. There were 14 women and 7 men. According to TPA, bilateral hearing loss was detected in 19 patients and unilateral in 2. Conductive hearing loss was observed in 9 cases and mixed - in 14. The average thresholds for bone conduction (BC) were 22.7±8.04 dB, and the bone-air interval (ABG) - 36.1±5.3 dB. According to CT of the temporal bones, all patients showed a bilateral and symmetrical decrease in the density of the auditory ossicles, and in 7 patients there were extensive areas of non-uniform decrease in the density of the bone labyrinth up to +500 - +1000 HU.21 patients underwent 23 operations: in 21 cases stapedoplasty with laser assistance and in 2 cases ossiculoplasty.
Results: BC thresholds 6 months after surgery averaged 24.6±8.2 dB, and ABG - 12.1±2.9 dB. Closing of ABG ≤10 dB at spoken frequencies was detected in 30.5%, ABG ≤20 dB - in 95%. After 12 months or more after the operation, no change in the audiological parameters was noted.
Conclusions: Stapes surgery for conductive and mixed hearing loss in OI patients is functionally effective. The best results are achieved after therapy with bisphosphonates with preparations of sodium fluoride, calcium and vitamin D, performing the operation when the density of demineralization zones reaches 1000 HU and using laser assistance. Taking into account the demineralization of the bone structures of the temporal bone, it is recommended to use autocartilaginous stirrup prostheses to restore sound conduction or to cover the attachment area of other prostheses with autologous tissues to prevent necrosis of the long stalk of the incus and stabilize long-term functional results.
Несовершенный остеогенез (НО) является формой врожденного остеопороза. В зависимости от типа НО у больных встречаются различные виды тугоухости. В соответствии с видом и степенью тугоухости применяются наиболее эффективные методики реабилитации слуха.
Цель исследования: Оценить особенности и результаты хирургической реабилитации тугоухости у больных с несовершенным остеогенезом.
Материал и методы: За период с 2009 по 2022 г. в научно-исследовательском отделе микрохирургии уха ГБУЗ «НИКИО им. Л.И. Свержевского» ДЗМ выполнена 2221 операция первичной стапедопластики, из них 23 (1,04%) у 21 больного с НО. Женщин было 14, мужчин — 7. По данным тональной пороговой аудиометрии, у 19 пациентов выявлена двусторонняя тугоухость и у 2 — односторонняя. Кондуктивная тугоухость наблюдалась в 9 случаях, смешанная — в 14. Усредненные пороги костной проводимости (КП) составили 22,7±8,04 дБ, а костно-воздушный интервал (КВИ) — 36,1±5,3 дБ. По данным компьютерной томографии височных костей, у всех пациентов отмечалось двустороннее и симметричное снижение плотности слуховых косточек, а у 7 больных — обширные зоны неоднородного снижения плотности костного лабиринта до +500 — +1000 HU. Проведено 23 операции 21 больному: в 21 случае стапедопластика с лазерной ассистенцией и в 2 — оссикулопластика.
Результаты: Пороги КП через 6 мес после операции в среднем составили 24,6±8,2 дБ, а КВИ — 12,1±2,9 дБ. Закрытие КВИ ≤10 дБ на разговорных частотах выявлено у 30,5%, КВИ ≤20 дБ — у 95%. Через 12 мес и более после операции изменение аудиологических показателей не отмечено.
Выводы: Хирургическое лечение патологии стремени у пациентов с несовершенным остеогенезом и потерей слуха является эффективным и не отличается от такового у пациентов с отосклерозом после терапии бисфосфонатами с препаратами фторида натрия, кальция и витамина D при условии выполнения операции на фоне плотности зон деминерализации 1000 HU и применения лазерной ассистенции. Учитывая деминерализацию костных структур височной кости, для восстановления звукопроведения лучше применять аутохрящевые протезы стремени или укрывать зону крепления других протезов аутотканями с целью профилактики некроза длинной ножки наковальни и достижения стабильных отдаленных функциональных результатов.
Keywords: Van der Hove syndrome; functional results; hearing loss; surgical rehabilitation.