Background: Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1)-associated duodenopancreatic neuroendocrine neoplasms (dpNEN) represent the most frequent syndrome-associated cause of death, but the adequate treatment is sometimes considered controversial.
Objective: Presentation of possible diagnostic and therapeutic options for MEN1-associated dpNENs.
Material and methods: In this review article retrospective case studies, expert recommendations, national and international guidelines as well as personal experiences were analyzed and evaluated.
Results: Due to early detection programs and the use of the most modern imaging techniques, dpNEN are nowadays diagnosed much earlier. Nonfunctional pNENs currently represent the most frequent dpNENs with about 70%, followed by gastrinomas and insulinomas. Regardless of their functional activity, dpNENs with a size of > 2 cm are generally an indication for surgery. The choice of the optimal treatment strategy, however, in most cases remains the subject of controversial discussions, although nowadays surgery should always be performed in an organ-preserving and minimally invasive way when feasible. Recurrences or new dpNENs are expected in more than 60% of cases, necessitating a reoperation in up to 40% of these cases. Duodenopancreatic resections and reoperations can be carried out safely by experienced practitioners and with an acceptable level of risk.
Conclusion: The planning of treatment requires careful consideration of the suitable timing, the extent of the operation, the risk of recurrence and potential morbidities. Furthermore, preserving pancreatic function and the quality of life is of utmost importance. In view of the complexity of the disease, MEN1 patients should be treated in specialized centers.
Zusammenfassung: HINTERGRUND: Multiple endokrine Neoplasie Typ 1(MEN1)-assoziierte duodenopankreatische neuroendokrine Neoplasien (dpNEN) stellen die häufigste syndromassoziierte Todesursache dar, aber deren adäquate Therapie wird teilweise kontrovers gesehen.
Fragestellung: Darstellung der möglichen Diagnostik- und Therapiemöglichkeiten bei MEN1-assoziierten dpNEN.
Material und methoden: In dieser Übersichtsarbeit wurden retrospektive Fallstudien, Expertenempfehlungen, nationale und internationale Leitlinien sowie eigene Erfahrungen analysiert und bewertet.
Ergebnisse: Durch Früherkennungsprogramme und den Einsatz modernster bildgebender Verfahren erfolgt heute eine frühzeitigere Diagnose von dpNEN, wobei nichtfunktionelle pNEN derzeit mit ca. 70 % die häufigsten dpNEN darstellen, gefolgt von Gastrinomen und Insulinomen. Unabhängig von ihrer funktionellen Aktivität besteht bei dpNEN mit einer Größe von über 2 cm grundsätzlich eine Operationsindikation. Die Wahl der optimalen Behandlungsstrategie bleibt in den meisten Fällen jedoch Gegenstand kontroverser Diskussionen. Allerdings sollte heutzutage immer organschonend und, wenn sinnvoll, minimal-invasiv operiert werden. Bei mehr als 60 % der Fälle ist mit dem Auftreten von Rezidiven oder neuen dpNEN zu rechnen, die in bis zu 40 % dieser Fälle eine erneute Operation notwendig machen. Duodenopankreatische Resektionen und Reoperationen sind in erfahrener Hand sicher und mit akzeptablem Risiko durchführbar.
Schlussfolgerung: Die Planung der Therapie erfordert eine sorgfältige Abwägung des geeigneten Zeitpunktes, des Umfangs der Operation, des Rezidivrisikos und potenzieller Morbiditäten. Die Erhaltung der Pankreasfunktion und der Lebensqualität ist von sehr hoher Bedeutung. Angesichts der Komplexität der Erkrankung sollten MEN1-Patienten in spezialisierten Zentren betreut werden.
Keywords: Functional pancreatic neuroendocrine neoplasms; Multiple endocrine neoplasia type 1; Nonfunctional pancreatic neuroendocrine neoplasms; Screening; Syndrome-associated cause of death.
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