Juvenile scleroderma, often referred to as juvenile localized scleroderma or "morphea", is a rare inflammatory disease of the skin and skin-related structures, accompanied by local sclerosis and tissue fibrosis. Depending on the clinical manifestation, four different subtypes can be defined: limited, generalized, linear, and mixed. To prevent possible sequelae of the disease, the diagnosis should be made as early as possible and therapy should be initiated at specialized centers in multiprofessional pediatric and dermatologic collaboration. In this review, we present the main clinical, laboratory, and therapeutic characteristics of juvenile localized scleroderma and summarize recommendations.
Bei der juvenilen zirkumskripten Sklerodermie, oft auch als juvenile lokalisierte Sklerodermie oder als „Morphea“ bezeichnet, handelt es sich um eine seltene entzündliche Erkrankung der Haut und hautnaher Strukturen, einhergehend mit lokaler Sklerosierung und Gewebsfibrose. Je nach klinischer Manifestation können 4 unterschiedliche Subtypen definiert werden: Hierbei werden eine limitierte, generalisierte, lineare und eine gemischte Verlaufsform unterschieden. Um Spätfolgen der Erkrankung zu verhindern, sollte die Diagnose möglichst frühzeitig gestellt werden, und die Betreuung sowie Therapie sollten an spezialisierten Zentren in multiprofessioneller pädiatrischer und dermatologischer Zusammenarbeit erfolgen. In dieser Übersichtsarbeit stellen wir die wesentlichen klinischen, laborchemischen und therapeutischen Charakteristika der juvenilen zirkumskripten Sklerodermie im Kindesalter dar und fassen Handlungsempfehlungen für die Praxis zusammen.
Keywords: Clinical practice guidelines; Juvenile localized scleroderma; Morphea; Progression; Sequelae.
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