[Comparative analysis of the development mechanisms of cryoglobulinemic vasculitis and Sjögren's syndrome]

Arkh Patol. 2024;86(1):52-56. doi: 10.17116/patol20248601152.
[Article in Russian]

Abstract

Cryoglobulinemic vasculitis is a disease characterized by damage of small vessels and in some cases can be a manifestation of mixed cryoglobulinemia. Mixed cryoglobulinemia is a condition in which immunoglobulins in the blood serum form precipitates at temperatures below 37 °C and dissolve again when it rises. Currently, hepatitis C (HCV) is considered the most common etiological factor of mixed cryoglobulinemia. In addition, mixed cryoglobulinemia may be associated with other infectious agents, as well as autoimmune and lymphoproliferative diseases. In the absence of such association, we can talk about essential mixed cryoglobulinemia. To understand how different nosologies in their clinical and morphological picture lead to the development of mixed cryoglobulinemia, it is necessary to carefully analyze the mechanisms of the development of some of them, namely, HCV-associated cryoglobulinemic vasculitis and Sjögren's syndrome. It is noteworthy that mixed cryoglobulinemia in relation to Sjögren's syndrome can be perceived both as its consequence and as a manifestation of the underlying disease. Such an ambiguous nature of mixed cryoglobulinemia makes it currently impossible to select clear diagnostic criteria. For this reason, it is necessary to carry out a comparison between different immunopathogenesis of mixed cryoglobulinemia in order to identify the features that form its classical manifestations.

Криоглобулинемический васкулит (КВ) — заболевание, характеризующееся поражением сосудов мелкого калибра и в ряде случаев являющееся проявлением смешанной криоглобулинемии. Смешанная криоглобулинемия — состояние, при котором в сыворотке крови выявляются иммуноглобулины, формирующие преципитаты при температуре ниже 37 °C и вновь растворяющиеся при ее повышении. В настоящее время наиболее частым этиологическим фактором смешанной криоглобулинемии считают вирусный гепатит C (ВГС). Помимо этого смешанная криоглобулинемия может быть ассоциирована с другими инфекционными агентами, а также аутоиммунными и лимфопролиферативными заболеваниями. При отсутствии такой ассоциации речь может идти об эссенциальной смешанной криоглобулинемии. Чтобы понять, как разные по своей клинико-морфологической картине нозологии приводят к развитию смешанной криоглобулинемии, необходимо тщательно проанализировать механизмы развития некоторых из них, а именно ВГС-ассоциированного КВ и синдрома Шегрена. Примечательно, что смешанная криоглобулинемия по отношению к синдрому Шегрена может восприниматься как следствием, так и манифестацией основного заболевания. Такая неоднозначная природа смешанной криоглобулинемии делает на данный момент невозможным подбор четких диагностических критериев. Поэтому необходимо провести сравнение разных иммунопатогенезов смешанной криоглобулинемии с целью обнаружения особенностей, обусловливающих ее классические проявления.

Keywords: Sjögren’s syndrome; comparative analysis; cryoglobulinemic vasculitis; hepatitis C virus.

Publication types

  • English Abstract

MeSH terms

  • Cryoglobulinemia* / complications
  • Hepatitis C*
  • Humans
  • Sjogren's Syndrome* / complications
  • Vasculitis*