A 42-year-old female patient was admitted to hospital due to acute neurological symptoms (dysarthria, disorientation). After exclusion of cerebral ischemia and hemorrhage an autoimmune encephalitis was diagnosed. Shortly before as an outpatient the suspicion of the presence of systemic lupus erythematosus (SLE) was voiced. The patient showed a constellation of high levels of inflammatory laboratory parameters and within a few days developed a severe pancytopenia. In the presence of all diagnostic criteria a secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis (sHLH) was diagnosed and confirmed by a kidney biopsy during the course of the underlying SLE. The immunosuppressive treatment with etoposide and high-dose dexamethasone according to the HLH-94 protocol only showed temporary success. After 3 weeks of treatment with a protocol-conform dose reduction, under running treatment a new exacerbation of symptoms was confirmed. A renewed dose escalation of the drugs used did not lead to control of the symptoms. The inflammatory activity could only be sustainably controlled by the use of cyclosporin A in combination with mycophenolate mofetil (MMF) and dexamethasone. After stabilization of the condition of the patient, an outpatient follow-up care was possible.
Eine 42-jährige Patientin wird wegen akuter neurologischer Symptomatik (Dysarthrie, Desorientierung) stationär eingewiesen. Nach Ausschluss einer zerebralen Ischämie und Blutung wird eine Autoimmunenzephalitis diagnostiziert. Kurz zuvor war ambulant der Verdacht auf das Vorliegen eines SLE geäußert worden. Die Patientin wies eine hochentzündliche Laborkonstellation auf und entwickelte innerhalb von Tagen eine schwere Panzytopenie. Bei Vorliegen aller Diagnosekriterien wurde eine sekundäre hämophagozytische Lymphohistiozytose (sHLH) diagnostiziert und im Verlauf der zugrunde liegende SLE u. a. mittels Nierenbiopsie gesichert. Die immunsuppressive Therapie mit Etoposid und hoch dosiertem Dexamethason analog dem HLH-94-Protokoll zeigte nur temporären Erfolg. Nach drei Wochen Behandlung mit protokollgerechter Dosisreduktion musste unter laufender Therapie eine erneute Exazerbation der Symptomatik festgestellt werden. Eine erneute Dosiseskalation der eingesetzten Medikamente führte nicht zur Symptomkontrolle. Erst der Einsatz von Cyclosporin A in Kombination mit Mycophenolatmofetil (MMF) und Dexamethason konnte die Entzündungsaktivität nachhaltig kontrollieren. Nach Stabilisierung des Zustands der Patientin war eine ambulante Weiterbetreuung möglich.
Keywords: Cyclosporin A; Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH); Mycophenolate mofetil (MMF); Systemic lupus erythematosus (SLE).
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