Objective: Analysis of demographic, clinical, laboratory, electrophysiological and neuroimaging data and pathogenetic therapy of pediatric patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP).
Material and methods: Patients (n=30) were observed in a separate structural unit of the Russian Children's Clinical Hospital of the Russian National Research Medical University named after. N.I. Pirogova Ministry of Health of the Russian Federation in the period from 2006 to 2023. The examination was carried out in accordance with the recommendations of the Joint Task Force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society on the Management of CIDP (2021). All patients received immunotherapy, including intravenous immunoglobulin (IVIG) (n=1), IVIG and glucocorticosteroids (GCS) (n=17, 56.7%), IVIG+GCS+plasmapheresis (n=12, 40.0%). Alternative therapy included cyclophosphamide (n=1), cyclophosphamide followed by mycophenolate mofetil (n=1), rituximab (n=2, 6.6%), azathioprine (n=3), mycophenolate mofetil (n=2, 6.6%).
Results: In all patients, there was a significant difference between scores on the MRCss and INCAT functional scales before and after treatment. At the moment, 11/30 (36.6%) patients are in clinical remission and are not receiving pathogenetic therapy. The median duration of remission is 48 months (30-84). The longest remission (84 months) was observed in a patient with the onset of CIDP at the age of 1 year 7 months.
Conclusion: Early diagnosis of CIDP is important, since the disease is potentially curable; early administration of pathogenetic therapy provides a long-term favorable prognosis.
Цель исследования: Анализ демографических, клинических, лабораторных, электрофизиологических и нейровизуализационных данных и результатов патогенетической терапии пациентов детского возраста с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией (ХВДП).
Материал и методы: Пациенты (n=30) наблюдались в ОСП «Российская детская клиническая больница ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России в период с 2006 по 2023 г. Обследование проведено в соответствии с рекомендациями Объединенной целевой группы Европейской федерации неврологических обществ и Общества периферических нервов по ведению ХВДП (2021 г.). Все пациенты получали иммунотерапию, включая внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) (n=1), ВВИГ и глюкокортикостероиды (ГКС) (n=17, 56,7%), ВВИГ, ГКС и плазмаферез (n=12, 40,0%). Альтернативная терапия включала циклофосфан (n=1), циклофосфан с последующим переходом на микофенолата мофетил (n=1), ритуксимаб (n=2, 6,6%), азатиоприн (n=3), микофенолата мофетил (n=2, 6,6%).
Результаты: У всех пациентов наблюдалась достоверная разница между оценками по функциональным шкалам MRCss и INCAT до лечения и после него. На данный момент 11/30 (36,6%) пациентов находятся в клинической ремиссии и не получают патогенетическую терапию. Медиана длительности ремиссии 48 (30—84) мес. Наиболее длительная ремиссия (84 мес) отмечена у пациента с дебютом ХВДП в возрасте 1 года 7 мес.
Заключение: Ранняя диагностика ХВДП является актуальной, поскольку заболевание потенциально курабельно, раннее назначение патогенетической терапии обеспечивает долгосрочный благоприятный прогноз.
Keywords: chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in children; flaccid paralysis; treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy.