Prevalence of moderate-severe aortic stenosis in patients with cardiac amyloidosis in a referral center

Arch Cardiol Mex. 2024;94(1):71-78. doi: 10.24875/ACM.22000074.

Abstract

Background: Aortic stenosis (AS) is currently the most common valvular disease, with an estimated prevalence of over 4% in octogenarians.

Objective: To describe the prevalence of moderate-severe aortic stenosis (AS) in patients with wild type transthyretin amyloidosis (ATTRwt). Also, describe the clinical features, echocardiographic characteristics and clinical evolution.

Method: Retrospective cohort of patients with diagnosis of ATTRwt, belonging to Hospital Italiano de Buenos Aires Institutional Amyloidosis Registry, from 30/11/2007 to 31/05/2021. Patients follow up was carried out through the institution clinical history. The prevalence of moderate-severe AE was estimated and presented as a percentage with its 95% confidence interval (95% CI). The characteristics were compared by groups according to whether or not they had moderate-severe AS.

Results: 104 patients with ATTRwt were included. Median follow up was 476 days [interquartile range: 192-749]. Moderate-severe AS prevalence at the ATTRwt time of diagnosis was 10.5% (n = 11; 95% CI: 5-18%). The median age of patients with AS moderate-severe at the time of diagnosis of ATTRwt was 86 years [78-91] and the male sex predominated (82%). Most of the patients had a history of heart failure (n = 8) and atrial fibrillation (n = 8) prior to the diagnosis of ATTRwt. Most of the patients were subclassified as low flow low gradient severe AS group (n = 7). Four patients underwent some intervention on the aortic valve. During follow-up, 5 patients (46%) were hospitalized for decompensated heart failure and 4 (36%) died.

Conclusions: In our cohort, the coexistence of both pathologies had a similar prevalence as reported in the international literature. It was an elderly population with a high percentage of atrial fibrillation and history of heart failure. Most of the patients presented with severe AS with low flow low gradient.

Antecedentes: La estenosis aórtica (EA) es actualmente la enfermedad valvular más frecuente, con una prevalencia estimada de más del 4 % en octogenarios.

Objetivo: Describir la prevalencia de estenosis aórtica (EA) moderada-grave en pacientes con amiloidosis por transtiretina wild type (ATTRwt). Además, describir las características clínicas, ecocardiográficas y la evolución en este grupo de pacientes.

Método: Estudio de cohorte retrospectiva de pacientes con diagnóstico de ATTRwt, pertenecientes al Registro Institucional de Amiloidosis del Hospital Italiano de Buenos Aires, en el periodo del 30/11/2007 al 31/05/2021. El seguimiento de los pacientes se realizó a través de la historia clínica electrónica de la institución. Se estimó la prevalencia de EA moderada-grave, que se presenta como porcentaje con su intervalo de confianza del 95% (IC 95%). Se compararon las características por grupos según tuvieran o no EA moderada-grave.

Resultados: Se incluyeron 104 pacientes con diagnóstico de ATTRwt. La mediana de seguimiento fue de 476 días [rango intercuartílico: 192-749]. La prevalencia de EA moderada-grave al momento del diagnóstico de ATTRwt fue del 10.5% (n = 11; IC95%: 5-18%). La mediana de edad de los pacientes con EA fue de 86 años [78-91] y predominó el sexo masculino (81.8%). La mayoría de los pacientes tenían el antecedente de insuficiencia cardiaca (n = 8) y fibrilación auricular (n = 8). Predominaron los pacientes con EA grave de bajo flujo y bajo gradiente (n = 7). Cuatro pacientes fueron sometidos a alguna intervención en la válvula aórtica. Durante el seguimiento, 5 pacientes (46%) tuvieron internaciones por insuficiencia cardiaca descompensada y 4 (36%) fallecieron.

Conclusiones: En nuestra cohorte, la coexistencia de ambas patologías tuvo una prevalencia similar a la reportada en la literatura internacional. Se trató de una población añosa con alto porcentaje de fibrilación auricular y antecedente de insuficiencia cardiaca. La mayoría presentaron EA grave de bajo flujo y bajo gradiente.

Keywords: Amiloidosis; Amyloidosis; Aortic stenosis; Estenosis aórtica; Heart failure; Insuficiencia cardiaca.

MeSH terms

  • Aged
  • Aged, 80 and over
  • Amyloid Neuropathies, Familial* / complications
  • Amyloid Neuropathies, Familial* / epidemiology
  • Aortic Valve Stenosis* / complications
  • Aortic Valve Stenosis* / epidemiology
  • Atrial Fibrillation* / complications
  • Heart Failure* / complications
  • Heart Failure* / etiology
  • Humans
  • Male
  • Prevalence
  • Retrospective Studies