[Pregnancy Management in a Patient with Long QT Syndrome Type 2 (LQT2) carrier of the variant KCNH2: Trp100X]

Praxis (Bern 1994). 2024 Feb;113(2):50-54.
[Article in German]

Abstract

Long QT syndrome (LQTS) is a congenital ion channel disorder causing prolonged ventricular repolarization and presents on surface ECG with a prolonged QTc interval. This condition predisposes to ventricular arrhythmias and also sudden cardiac death. LQTS without appropriate therapy during pregnancy and the postnatal phase poses an additionally increased risk of sudden cardiac death due to physiological changes associated with gestation. We present a case report of a 30-year-old pregnant woman with known long QT syndrome Type 2 (LQT2) and discuss the management in cardiological practice.

Titel: Kardiologisches Management in der Schwangerschaft bei Long-QT 2 Syndrom.

Einleitung: Das Long-QT-Syndrom (LQTS) ist eine angeborene Ionenkanalerkrankung, die eine verlängerte ventrikuläre Repolarisation verursacht und sich im Oberflächen EKG mit einer verlängerten QT-Zeit präsentiert. Diese Erkrankung prädisponiert für lebensbedrohliche ventrikuläre Arrhythmie sowie den plötzlichen Herztod. Das LQTS ohne entsprechende Therapie stellt während der Schwangerschaft und in der postnatalen Phase aufgrund der mit der Gestation verbundenen physiologischen Veränderungen ein zusätzlich erhöhtes Risiko für einen plötzlichen Herztod dar. Wir präsentieren einen Fallbericht einer 30-jährigen schwangeren Frau mit bekanntem Long-QT-Syndrom Typ 2 (LQT2) und dem konsekutiven kardiologischen Management.

Keywords: beta-blocker in pregnancy; channelopathies; long QT syndrome; pregnancy.

Publication types

  • Case Reports
  • English Abstract

MeSH terms

  • Adult
  • Death, Sudden, Cardiac
  • ERG1 Potassium Channel
  • Female
  • Humans
  • Long QT Syndrome*
  • Patients*
  • Pregnancy

Substances

  • KCNH2 protein, human
  • ERG1 Potassium Channel