Background: Autoimmune inner ear disease (AIED) manifests with recurrent fluctuating sensorineural hearing loss and vestibular symptoms. Treatment includes steroids and a variety of immunosuppressants. Despite adequate treatment, sensorineural hearing loss can be progressive to the point of deafness. In these patients, a cochlear implant (CI) is indicated. We present the case of a 25-year-old male who underwent cochlear implantation in the left ear. After implantation we noticed brisk variations in impedances which were related to application of the previously prescribed tumor necrosis alpha (TNFα) inhibitor adalimumab.
Objective: Can immunomodulatory therapy in AIED patients after CI fitting affect the quality of hearing rehabilitation?
Materials and methods: We documented impedances and speech intelligibility (Freiburg monosyllable test) of our patient for 1 year in dependence on adalimumab therapy.
Results: Directly after implantation, impedances were within the normal range. During the further course, impedances started to rise, and recurrent adjustments of the implant were needed. Adalimumab therapy was reinitiated, which resulted in a subsequent reduction of impedances.
Conclusion: Cochlear implantation can be necessary in some AIED patients and poses a sufficient method for hearing rehabilitation. Depending on the activity of the underlying disease, a rise in impedances may occur. Immunomodulatory treatment may therefore be necessary to maintain adequate hearing results with the CI.
Zusammenfassung: HINTERGRUND: Die Autoimmun-Innenohrerkrankung („autoimmune inner ear disease“, AIED) imponiert durch rezidivierende, fluktuierende sensorineurale Schwerhörigkeit mit assoziierten vestibulären Symptomen. Therapeutisch kommen Kortikosteroide und Immunsuppressiva zum Einsatz. Trotz Behandlung kann es zu progressiver Schwerhörigkeit bis hin zur Ertaubung kommen, sodass ein Cochleaimplantat (CI) indiziert ist. Hier wird der Fall eines 25-jährigen Patienten präsentiert, bei dem es im Rahmen der CI-Versorgung zu Impedanzschwankungen kam, welche in Abhängigkeit von der vorab begonnenen Therapie mit dem Tumornekrosefaktor(TNF)-α-Inhibitor Adalimumab standen.
Zielsetzung: Hat eine immunmodulatorische Therapie bei AIED-Patienten nach CI-Versorgung einen Einfluss auf die Versorgungsqualität?
Material und methoden: Die Autoren dokumentierten über ein Jahr hinweg die Impedanzen und die Ergebnisse des Freiburger Sprachtests ihres Patienten in Abhängigkeit von der Adalimumab-Therapie.
Ergebnisse: Unmittelbar nach Implantation zeigten sich unauffällige Impedanzwerte. Im weiteren Verlauf nahmen diese jedoch zu, weshalb rezidivierend Anpassungen der CI-Funktion nötig waren. Nach Wiederbeginn der Therapie mit Adalimumab sanken die Impedanzen wieder ab.
Schlussfolgerung: Eine CI-Versorgung kann bei AIED-Patienten eine suffiziente Hörrehabilitation ermöglichen. Je nach Aktivität der Grunderkrankung kann es jedoch zu schwankenden Impedanzen kommen. Eine immunmodulatorische Therapie kann somit durchaus sinnvoll und nötig sein, um eine adäquate Hörrehabilitation mit dem CI zu ermöglichen.
Keywords: Adalimumab; Hearings aids; Monoclonal antibodies; Prostheses and implants; Tumor necrosis factor inhibitors.
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