Peripheral ulcerative keratitis (PUK) is an inflammatory disease of the peripheral cornea, which may frequently be associated with several rare, but potentially life-threatening systemic diseases. The inflammatory pathogenesis of PUK results from humoral and cell-mediated inflammation. The diagnosis is usually based on the typical clinical findings and always requires detailed diagnostic testing to identify a potential systemic underlying disease. Treatment includes topical and systemic immunosuppressive and immunomodulatory therapeutic strategies and, in the event of impending or existing perforation, also various surgical interventions. PUK is a potentially blinding disease that initially affects the periphery, but, if left untreated, can lead to destruction of the entire cornea. Interdisciplinary diagnostic testing and therapy are crucial to preserve vision in the affected patients and reduce morbidity and mortality. The following article provides an overview of the pathophysiology, clinical findings, possible underlying systemic diseases, relevant differential diagnoses and therapeutic strategies.
Bei der peripheren ulzerativen Keratitis (PUK) handelt es sich um eine entzündliche Erkrankung der peripheren Hornhaut, die in vielen Fällen mit seltenen, aber potenziell lebensbedrohlichen systemischen Autoimmunerkrankungen assoziiert sein kann. Die Pathogenese der PUK beruht auf einer humoralen sowie zellulär vermittelten Inflammation. Die Diagnosestellung erfolgt i. d. R. anhand des typischen klinischen Befunds und erfordert stets eine ausführliche Diagnostik zur Identifizierung einer potenziellen systemischen Grunderkrankung. Die Behandlung umfasst topische und systemische immunsuppressive und immunmodulatorische Therapiestrategien und bei drohender oder stattgehabter Perforation ggf. auch verschiedene chirurgische Interventionen. Bei der PUK handelt es sich um eine potenziell zur Erblindung führende Erkrankung, die zunächst die Peripherie betrifft, jedoch unbehandelt zu einer Destruktion der gesamten Hornhaut führen kann. Eine interdisziplinäre Diagnostik und Therapie sind entscheidend, um das Augenlicht betroffener Patient*innen zu bewahren und die Morbidität sowie die Mortalität zu senken. Der nachfolgende Artikel gibt eine Übersicht über die Pathophysiologie, die klinischen Befunde, mögliche zugrunde liegende Systemerkrankungen, relevante Differenzialdiagnosen und potenzielle medikamentöse und chirurgische Therapiestrategien.
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