This article describes the surgical treatment of superior semicircular canal dehiscence syndrome (SCDS) by isolating the dehiscence using transmastoid two-point canal plugging while preserving the high-frequency vestibulo-ocular reflex (VOR) of the affected semicircular canal. The superior semicircular canal is opened via a transmastoid approach anterior (as far from the ampulla as possible) and posterior to the dehiscence and then plugged with connective tissue and bone dust. In two clinical exemplary cases, vestibular testing showed that the VOR measured by video head impulse (vHIT) test was preserved (patient 1: gain preoperative 0.7, long-term postoperative 0.75; patient 2: gain preoperative 0.64, long-term postoperative 0.79; reduction of corrective saccades in each case) with a simultaneous reduction in pathologically increased amplitudes of vestibular evoked myogenic potentials (VEMPs) and a significant improvement in clinical symptoms with almost complete freedom from symptoms. One possible explanation for preservation of the high-frequency VOR of the superior semicircular canal would be the deformability of the endolymphatic space described at high stimulation frequencies, which can lead to endolymph movements in the area of the ampulla with deflection of the cupula despite blockage of the semicircular canal.
Im vorliegenden Beitrag wird die operative Therapie des Dehiszenzsyndroms des oberen Bogengangs (SCDS) durch Isolation der Dehiszenz mittels transmastoidaler 2‑Punkt-Verblockung des Bogengangs unter Erhalt des vestibulookulären Reflexes (VOR) des betroffenen Bogengangs beschrieben. Dabei wird der obere Bogengang über einen transmastoidalen Zugang anterior (möglichst ampullenfern) und posterior der Dehiszenz punktförmig eröffnet und mit Bindegewebe und Knochenmehl verblockt. Die Funktionsdiagnostik zeigte an zwei klinischen Beispielfällen einen Erhalt des mittels Video-Kopfimpulstests gemessenen VOR (Pat. 1: Gain präoperativ 0,7; langzeit-postoperativ 0,75; Pat. 2: Gain präoperativ 0,64, langzeit-postoperativ 0,79; jeweils Reduktion der Korrektursakkaden) bei gleichzeitiger Reduktion pathologisch erhöhter Amplituden vestibulär evozierter myogener Potenziale (VEMP) und einer deutlichen Verbesserung der klinischen Symptomatik mit weitestgehender Beschwerdefreiheit. Ein möglicher Erklärungsansatz für den Erhalt des VOR des oberen Bogengangs wäre die insbesondere bei hohen Reizfrequenzen beschriebene Verformbarkeit des Endolymphschlauchs, wodurch es trotz Verblockung des Bogengangs zu Endolymphbewegungen im Bereich der Ampulle mit Auslenkung der Cupula kommen kann.
Keywords: Head impulse test; Superior semicircular canal dehiscence; Third window syndrome; Vestibular evoked myogenic potentials.
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