Renal involvement in ANCA vasculitides (AAV) is frequent and often severe, leading to end-stage kidney disease either immediately, in the follow-up or after episodes of relapses. Renal involvement is associated with other organ involvement in granulomatosis with polyangiitis (GPA) and microscopic polyangiitis (PAM), but may also be isolated in vasculitis limited to the kidney. It is less common in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (GEPA). The classical clinical presentation is one of rapidly progressive glomerulonephritis, associated with the presence of PR3-ANCA or MPO-ANCA. Kidney biopsy (showing pauci-immune extra-capillary glomerulonephritis) is not essential for the diagnosis of VAA, but it does have a prognostic value, can rule out other causes of glomerulonephritis (especially in renal-limited forms of AAV) and can help for the decision of plasma exchange use. Treatment of AAV with renal involvement is based on a combination of corticosteroids and immunosuppressants (rituximab or cyclophosphamide). Avacopan may also be proposed as a cortisone-sparing treatment. This review sets out the various recommended therapeutic protocols and their scope of application. The role of plasma exchange is also discussed.
L’atteinte rénale des vascularites à ANCA (VAA) est fréquente, souvent sévère, pouvant conduire à l’insuffisance rénale chronique terminale d’emblée, lors du suivi ou à l’occasion d’une rechute. L’atteinte rénale est souvent associée à d’autres atteintes d’organe au cours de la granulomatose avec polyangéite (GPA) ou la polyangéite microscopique (PAM), mais peut aussi être isolée (vascularite limitée au rein). Elle est plus rare au cours de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA). Le tableau biologique classique est celui d’une glomérulonéphrite rapidement progressive, associée à la présence d’ANCA de spécificité anti-PR3 ou anti-MPO. La biopsie rénale (montrant une glomérulonéphrite extra-capillaire pauci-immune) n’est pas indispensable au diagnostic de VAA mais elle a une valeur pronostique, élimine les diagnostics alternatifs (en particulier dans les formes rénales isolées) et peut aider à la décision de réaliser des échanges plasmatiques. Le traitement des VAA avec atteinte rénale repose sur l’association de corticoïdes et d’immunosuppresseurs (rituximab ou cyclophosphamide). L’avacopan peut également être proposé, à visée d’épargne cortisonique. Cette revue précise les différents protocoles thérapeutiques recommandés et leurs cadres d’application. La place des échanges plasmatiques est également discutée.
Keywords: ANCA-associated vasculitis; kidney involvement; treatment.