BACKGROUND: Kartagener Syndrome is a rare autosomal recessive genetic disorder, belonging to the larger group of diseases of primary ciliary dyskinesia, including situs inversus. This underdiagnosed disease, especially in developing settings, may be potentially responsible for the impairment of the quality of life of patients and can even be life-threatening. We report on two patients with this condition in Benin, in whom the diagnosis had not previously been made, despite a long history of upper and lower respiratory symptoms. The patients were admitted with complications, a superinfection of bronchiectasis complicated by pneumonia and purulent pleurisy in a 30-year-old male and by a refractory hypoxemia, acute pulmonary heart disease in another 32-year-old male. Treatment outcome was favourable in the first case, but less satisfactory in the second one.
CONTEXTE: Le syndrome de Kartagener est une maladie génétique autosomique récessive rare, appartenant au large groupe des dyskinésies ciliaires primitives, et incluant le situs inversus. Cette maladie sous-diagnostiquée, en particulier dans les pays en développement, peut être potentiellement responsable d'une altération de la qualité de vie des patients et voire mettre en jeu le pronostic vital. Nous rapportons du Bénin les cas de deux patients, atteints de cette maladie, chez qui le diagnostic n'avait pas été posé auparavant, malgré une longue histoire de symptômes respiratoires supérieurs et inférieurs. Ils ont été admis au stade de complications, un homme de 30 ans avec une surinfection de bronchectasie compliquée de pneumonie et de pleurésie purulente et un autre de 32 ans avec une décompensation cardio-respiratoire par surinfection de bronchectasie. Le traitement a été favorable dans le premier cas, moins satisfaisant dans le second. MOTS CLES: Dyskinésie ciliaire primitive, Situs inversus, Complications, Parakou.
Keywords: Complications; Parakou; Primary ciliary dyskinesia; Situs inversus.
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