Autoimmune pancreatitis is a specific form of chronic recurrent pancreatitis whose etiopathogenesis involves immunological mechanisms. Historically, two varieties of the disease have been described, each with clinical, biochemical and histological particularities. Recently, a third subtype has been described as a consequence of the adverse effects associated with immunotherapy, which is increasingly indicated for several tumors. The diagnosis of autoimmune pancreatitis is a challenge for professionals, in part because of its heterogeneous clinical presentation, which includes obstructive jaundice in type 1 autoimmune pancreatitis and abdominal pain in type 2, and can mimic more serious pathologies such as pancreatic ductal adenocarcinoma. Serum biomarkers (IgG4) play an important role in the diagnosis, but they can sometimes be normal, especially in type 2 autoimmune pancreatitis, or be elevated in other pathologies. Non-invasive imaging techniques, in particular magnetic resonance cholangiopancreatography with intravenous contrast, play a central role in the diagnostic process of the disease. In this article, we review the imaging aspects of autoimmune pancreatitis and the extrapancreatic manifestations of systemic IgG4 disease, the features that differentiate it from pancreatic cancer and we evaluate the radiological criteria for response to corticosteroid treatment.
La pancreatitis autoinmune es una forma específica de pancreatitis recurrente y crónica, en cuya etiopatogenia participan mecanismos inmunológicos. Históricamente se han descripto dos variedades de la enfermedad, cada una de ellas con particularidades clínicas, bioquímicas e histológicas. En forma reciente fue descripto un tercer subtipo, que es consecuencia de efectos adversos relacionados con el tratamiento con inmunoterapia, la cual tiene indicación creciente en diversos tumores. El diagnóstico de la enfermedad es un desafío para los profesionales, entre otros motivos debido a su presentación clínica heterogénea, que incluye la ictericia obstructiva en la pancreatitis autoinmune tipo 1 y el dolor abdominal en el tipo 2, pudiendo simular patologías más graves, como es el adenocarcinoma ductal del páncreas. Los biomarcadores séricos (IgG4) cumplen un papel relevante en el diagnóstico, pero en ocasiones pueden tener valores normales, en particular en la pancreatitis autoinmune tipo 2, o estar elevados en otras patologías. Los métodos de estudio por imágenes no invasivos, en particular la colangio-pancreatografia por resonancia magnética con contraste intravenoso, tienen un rol central en el proceso diagnóstico de esta enfermedad. En el presente artículo revisaremos los aspectos imagenológicos de la pancreatitis autoinmune y las manifestaciones extrapancreáticas de la enfermedad sistémica por IgG4, los rasgos que la diferencian con el cáncer de páncreas y los criterios radiológicos de respuesta al tratamiento con corticoides.
Keywords: Autoimmune pancreatitis; autoimmune pancreatitis type 1; autoimmune pancreatitis type 2; autoimmune pancreatitis type 3; magnetic resonance; typical and atypical imaging features.
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