Methemoglobinemia represents a rare blood disorder which occurs through the oxidation of hemoglobin (Hb) from its ferrous (Fe 2+ ) to ferric (Fe 3+ ) state, thus disabling its oxygen transport function. The condition leads to functional hypoxia which manifests as cyanosis that does not respond to oxygen therapy. The condition affects neonates most severely because their enzymatic systems are not fully developed and their fetal Hb has a tendency to become oxidized. We report a case of a 4-week-old male term infant who developed severe cyanosis after receiving excessive EMLA cream (lidocaine/prilocaine) for circumcision pain relief. The methemoglobin level reached 52% which established the diagnosis. The administration of methylene blue brought about a quick clinical recovery of the patient. The case demonstrates the difficulties in diagnosis and potential dangers of using topical anesthetics in newborns while showing why early detection and proper treatment and parental education remain crucial.
RésuméLa méthémoglobinémie est une maladie sanguine rare qui survient par l’oxydation de l’hémoglobine (Hb) de son état ferreux (Fe 2+ ) à son état ferrique (Fe³ + ), annulant ainsi sa fonction de transport de l’oxygène. Cette affection entraîne une hypoxie fonctionnelle qui se manifeste par une cyanose ne répondant pas à l’oxygénothérapie. Les nouveau-nés sont les plus sévèrement atteints, car leurs systèmes enzymatiques ne sont pas entièrement développés et leur hémoglobine fœtale a tendance à s’oxyder. Nous rapportons le cas d’un nourrisson de sexe masculin, né à terme, âgé de 4 semaines, ayant développé une cyanose sévère après l’application excessive de crème EMLA (lidocaïne/prilocaïne) utilisée pour le soulagement de la douleur lors de la circoncision. Le taux de méthémoglobine a atteint 52 %, ce qui a permis d’établir le diagnostic. L’administration de bleu de méthylène a entraîné une récupération clinique rapide du patient. Ce cas illustre les difficultés diagnostiques et les dangers potentiels de l’utilisation d’anesthésiques topiques chez le nouveau-né, tout en montrant pourquoi le dépistage précoce, un traitement approprié et l’éducation des parents restent essentiels.
Keywords: Cyanose; Cyanosis; EMLA cream; bleu de méthylène; complication iatrogène; crème EMLA; déficit en glucose 6 phosphate déshydrogénase; glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency; iatrogenic complication; lidocaine; lidocaïne; methemoglobinemia; methylene blue; méthémoglobinémie; neonate; nouveau-né; prilocaine; prilocaïne.
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