The life expectancy of people living with a Fontan circulation has improved significantly over recent decades. However, this population remains at risk of multiorgan complications and premature mortality with advancing age. Despite growing clinical experience, key knowledge gaps remain in our understanding of Fontan-related morbidity, including the timing, predisposition and progression of complications, their cumulative burden, and their long-term impact on quality of life and functional outcomes. To address these challenges, we establish Canadian Fontan Connection (CANFON), a national, longitudinal cohort of individuals with single ventricle physiology who are either eligible for or living with a Fontan circulation. The design and implementation of CANFON were developed through engagement with Canadian congenital heart disease experts and alignment with international research priorities. Comprehensive clinical data are collected and banked from birth onward, providing an in-depth, lifelong view of each participant's health. In parallel, participant-reported outcome measures are prospectively collected over a 5-year period. Recruitment occurs in 24 pediatric and adult congenital heart disease centers across Canada. The overarching objectives of CANFON are to (1) establish the health trajectories of Fontan physiology across the lifespan, (2) determine the prevalence and evolution of complications and modifying factors, (3) identify early predictors and risk factors for Fontan failure, and (4) assess the impact of complications on quality of life and functional status through participant-reported outcomes. Beyond its immediate goals, CANFON will serve as a unique, well-phenotyped, pan-Canadian research platform to support nested studies and accelerate progress in understanding and improving outcomes for individuals living with a Fontan circulation nationally and internationally.
L’espérance de vie des personnes vivant avec une circulation de Fontan s’est considérablement améliorée au cours des dernières décennies. Ces personnes demeurent néanmoins à risque de complications multiviscérales et de mortalité prématurée à mesure qu’elles prennent de l’âge. Malgré l’expérience clinique croissante, la compréhension de la morbidité liée à la circulation de Fontan reste très lacunaire, notamment en ce qui concerne l’apparition et la progression des complications, la prédisposition aux complications, le fardeau cumulatif qu’elles représentent et leurs effets à long terme sur la qualité de vie et le pronostic fonctionnel. Afin de répondre à ces questions, nous avons créé CANFON (Canadian Fontan Connection), une cohorte nationale longitudinale de personnes présentant une physiologie univentriculaire qui sont admissibles à l’intervention de Fontan ou qui vivent avec une circulation de Fontan. Des spécialistes canadiens des maladies cardiaques congénitales se sont mobilisés pour créer et mettre en place CANFON en conformité avec les priorités de recherche internationale. Nous recueillons et conservons des données cliniques exhaustives dès la naissance et tout au long de la vie afin de dresser un tableau détaillé de la santé de chaque participant. En parallèle, des résultats rapportés par les participants sont recueillis de manière prospective sur une période de 5 ans. Les participants sont recrutés dans 24 centres canadiens spécialisés en cardiopathie congénitale pédiatrique et adulte. Les principaux objectifs de CANFON sont les suivants : (1) établir les trajectoires de santé en présence d’une physiologie de Fontan tout au long de la vie, (2) déterminer la prévalence et l’évolution des complications et des facteurs qui les influencent, (3) déterminer les facteurs prédictifs précoces et les facteurs de risque de l’échec de la circulation de Fontan et (4) évaluer l’impact des complications sur la qualité de vie et le statut fonctionnel à l’aide des résultats rapportés par les participants. Outre ses objectifs immédiats, CANFON sera une plateforme de recherche pancanadienne unique dans laquelle les phénotypes sont bien caractérisés pour faciliter les études imbriquées, accélérer l’acquisition de connaissances et améliorer le pronostic des personnes vivant avec une circulation de Fontan, à l’échelle nationale et internationale.
Keywords: Fontan circulation; cohort study; congenital heart disease; longitudinal follow-up; multicenter; patient-reported outcomes; single ventricle.
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