Background: Liver disease is the third most common cause of death in children with cystic fibrosis (CF). Liver transplantation is an effective treatment in children with hepatic failure.
Aims: The objective of the present study was to review the indications and postoperative course of hepatic transplantation in a cystic fibrosis population.
Patients: Five children with CF, at a mean age of 16.5 years, underwent liver transplantation.
Results: All patients showed cirrhosis, portal hypertension and hepatic failure. The main postoperative complication was ascites refractory to treatment in two patients. No significant deterioration of the pulmonary function was noted. Two patients died, one of Hodgkin lymphoma and the other of progressive pulmonary failure.
Conclusion: Liver transplantation was indicated in children with CF when hepatic failure and/or severe portal hypertension was present with well-preserved pulmonary function.
CONTEXTE :: Les lésions hépatiques constituent la troisième cause de mortalité chez les enfants atteints de mucoviscidose. La greffe du foie s’avère un traitement efficace chez les enfants souffrant d’insuffisance hépatique.
BUT :: L’étude avait pour but de passer en revue les indications de la transplantation hépatique et son évolution postopératoire chez des patients atteints de mucoviscidose.
PATIENTS :: Cinq enfants atteints de mucoviscidose (âge moyen : 16,5 ans) ont subi une transplantation hépatique.
RÉSULTATS :: Tous les patients souffraient de cirrhose, d’hypertension portale et d’insuffisance hépatique. La principale complication postopératoire a été l’ascite réfractaire au traitement chez deux patients. Aucune détérioration fonctionnelle importante des poumons n’a été observée. Deux patients sont morts : l’un de la maladie de Hodgkin; l’autre, d’insuffisance pulmonaire évolutive.
CONCLUSION :: La transplantation hépatique est indiquée chez les enfants atteints de mucoviscidose, qui souffrent d’insuffisance hépatique ou d’hypertension portale grave, mais chez qui le fonctionnement respiratoire est toujours bon.