Background: Almost all patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD) eventually develop respiratory failure. Once 24 h ventilation is required, either due to incomplete effectiveness of nocturnal noninvasive ventilation (NIV) or bulbar weakness, it is common practice to recommend invasive tracheostomy ventilation; however, noninvasive daytime mouthpiece ventilation (MPV) as an addition to nocturnal mask ventilation is also an alternative.
Methods: The authors' experience with 12 DMD patients who used 24 h NIV with mask NIV at night and MPV during daytime hours is reported.
Results: The mean (± SD) age and vital capacity (VC) at initiation of nocturnal (only) NIV subjects were 17.8±3.5 years and 0.90±0.40 L (21% predicted), respectively; and, at the time of MPV, 19.8±3.4 years and 0.57 L (13.2% predicted), respectively. In clinical practice, carbon dioxide (CO2) levels were measured using different methods: arterial blood gas analysis, transcutaneous partial pressure of CO2 and, predominantly, by end-tidal CO2. While the results suggested improved CO2 levels, these were not frequently confirmed by arterial blood gas measurement. The mean survival on 24 h NIV has been 5.7 years (range 0.17 to 12 years). Of the 12 patients, two deaths occurred after 3.75 and four years, respectively, on MPV; the remaining patients continue on 24 h NIV (range two months to 12 years; mean 5.3 years; median 3.5 years).
Conclusions: Twenty-four hour NIV should be considered a safe alternative for patients with DMD because its use may obviate the need for tracheostomy in patients with chronic respiratory failure requiring more than nocturnal ventilation alone.
HISTORIQUE :: Presque tous les patients ayant une dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) finissent par présenter une insuffisance respiratoire. Lorsque la ventilation continue devient nécessaire, il est pratique courante de recommander une trachéotomie effractive, en raison d’une efficacité incomplète de la ventilation non effractive (VNE) nocturne ou d’une atteinte bulbaire. Cependant, il est également possible d’utiliser la ventilation non effractive assistée par embout buccal (VEB) pendant le jour en plus de la ventilation nocturne au masque.
MÉTHODOLOGIE :: Les auteurs présentent leur expérience auprès de 12 patients ayant la DMD qui ont utilisé la VNE continue au masque pendant la nuit et la VEB pendant le jour.
RÉSULTATS :: Les sujets sous VNE nocturne (seulement) avaient un âge moyen (± ÉT) et une capacité vitale (CV) de 17,8±3,5 ans et de 0,90±0,40 L (21 % de la valeur prévue) à l’initiation, respectivement, et, au moment de la VEB, de 19,3 ans et de 0,57 L (13,2 % de la valeur prévue), respectivement. En pratique clinique, on a mesuré leur taux de dioxyde de carbone (CO2) au moyen de diverses méthodes : analyse des gaz artériels, pression partielle transcutanée du CO2 et, surtout, CO2 en fin d’expiration. Les résultats laissent supposer une amélioration des taux de CO2, qui n’était toutefois pas souvent confirmée par la mesure des gaz artériels. La survie moyenne sous VNE continue était de 5,7 ans (plage de 0,17 à 12 ans). Deux des 12 patients sous VEB sont décédés au bout de 3,75 et de quatre ans, respectivement. Les autres ont poursuivi la VNE continue (plage de deux mois à 12 ans; moyenne de 5,3 ans; médiane de 3,5 ans).
CONCLUSIONS :: La VNE continue devrait être considérée comme une solution sécuritaire chez les patients ayant une DMD parce qu’elle peut permettre d’éviter une trachéotomie chez les patients ayant une insuffisance respiratoire chronique pour qui la ventilation nocturne seule ne suffit pas.