外耳道耵聍腺恶性肿瘤是头颈部较为罕见的肿瘤之一，其中复发转移的病例报道更是少见。本文报道1例外耳道耵聍腺腺样囊性癌术后69个月复发播散至颅内并可能肺部多发转移的病例。收集临床资料，分析组织学特征、免疫组织化学及分子病理特点，并复习相关文献。该病诊断时需注意与其他形态学相似的肿瘤如基底细胞癌等鉴别。因具有复发及转移风险，肿瘤进行根治性切除术后需规范放疗及密切随访。.